6第六节 川崎病.ppt

第六节 川崎病Kawasaki Disease;概述;概述;; 超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓  IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓ B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓  粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓  血管壁损害; 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 1~2周 大、中、小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主 2~4周 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 4~7周 中动脉发生肉芽肿 7周~数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的 动脉可再通;结合膜炎;肢端甲下膜状脱屑;冠状动脉瘤; 无特异性实验室检查-- 血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移，轻度贫  血，2~3周时血小板↑，急性期反应物（CRP，SR）-- 免疫学检查：血清IgG ↑、 IgA↑、 IgM↑、IgE↑、 CIC↑、 IL-6↑、IL-1↑、TNF-α↑-- 心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象-- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大-- 超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，  反流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成-- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度; 发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：  （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮 （2）多形性皮疹 （3）眼结膜充血 （4）唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌 （5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊 ;  ◆ 败血症 ◆ 渗出性多型红斑 ◆ 幼年型类风湿性关节炎 （全身起病型） ◆ 系统性红斑狼疮 ◆ 化脓性淋巴结炎 ; -- 控??炎症 ◇ 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12h 注完，在发病10天内使用  ◇ 阿司匹林 30 ～50mg/(kg·d)， 热退后3天渐减量，约2 周左右 减至为3～5mg/(kg·d)，持续 6 ～ 8周，冠状动脉 损害者应延长治疗 ◇ 糖皮质激素 不宜单独使用 ;治疗; 预后  ＊ 为自限性疾病，多数预后良好 ＊ 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%～25%,病死率约0.5%左右 ＊ 50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 ＊ 复发率为1%～2%