Pr和Aa的代谢.ppt

三、氨基酸分解产物的转化 （一）胺的转化 氨基酸分解的产物： NH3、α-酮酸、胺、CO2。 氨的来源 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 ② 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 （二）氨的代谢 （1）排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类） （2）以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类） （3）以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物） （4）重新利用合成AA： （5）合成酰胺（高等植物中） (6)嘧啶环的合成（核酸代谢） 1、氨的去路 2、尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经过称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 尿素生成的鸟氨酸循环 NH3 + CO2 H2O+ 2ATP 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ AGA，Mg2+ NH2 O ~ PO32- C O 氨基甲酰磷酸 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 (2) 瓜氨酸的合成 NH2 O ~ PO32- C O (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸氨基 甲酰转移酶 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 (3) 精氨酸代琥珀酸的合成 C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀 酸合成酶 ATP AMP + PPi + H2O CH2 - CH COOH COOH H2N CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 限速酶 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? （4）精氨酸代琥珀酸的裂解 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀酸 CH CH COOH COOH + C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 延胡索酸 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 （5）精氨酸的水解 (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 - NH2 H2N - O C + 鸟氨酸 尿素 精氨酸酶 H2O 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 尿素合成的特点 尿素循环的调节 （1）氨基甲酰磷酸合成酶的别构调节 N-乙酰谷氨酸（AGA）——激活剂 氨基酸降解增加——谷氨酸浓度增加——谷氨酸和乙酰辅酶A合成N-乙酰谷氨酸——激活氨基甲酰磷酸合成酶——促进尿素的生成 （2）鸟氨酸循环中其他酶的调节 精氨酸代琥珀酸合成酶 高氨血症 高氨血症和氨中毒 正常血氨浓度： 0.1 mg/dl (0.6 ?mol/L) 肝功损伤 尿素合成 血氨