2.3溶血性贫血的实验室检查PPT.ppt

溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 正常红细胞的生存时间平均为 120天，故体内红细胞每天约有1／120衰老而被破坏，骨髓则产生相应数量补偿以维持平衡。 正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能， 当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功 能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代 偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至15～ 20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力 时，才出现贫血，称为溶血性贫血。 溶血性贫血的分类 一、溶血性贫血的病因和发病机制分类 （一）红细胞内在缺陷 (遗传性缺陷) 所致的 溶血性贫血 1．红细胞膜缺陷： 常见的有遗传性球形细 胞增多症（ HS）、遗传性椭圆形细胞增多症、 遗传口形细胞增多症。 2．红细胞酶缺陷：常见的有丙酮酸激（PK） 缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6- PD） 缺陷 症。 3．珠蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、异 常血红蛋白病。 二、按溶血的部位分类： 　 （一）血管内溶血（intravascular hemolysis） 红细胞在血循环中以溶解方式破坏。 （二）血管外溶血（extravascular hemolysis) 红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏，特别是通过脾脏时被破坏。 （三）原位溶血（hemolysis in situ） 幼红细 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性 生成（ineffective erythropoiesis）。 三、临床分类 按发病和病情可分为： 　　 1．急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明 显，并伴有高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 　　 2．慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破 坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血 中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。 溶血性贫血确诊的实验室检查 溶血性贫血的诊断首先必须确定 是否存在溶血。因此需要有显示红细 胞破坏增加和红细胞代偿增生两方面 的实验室检查依据。 一、显示红细胞破坏增加的实验室依据 　 （一）红细胞寿命缩短、破坏增加的有关检验 1．红细胞寿命测定： 红细胞寿命测定是确诊溶血性贫血最直接的 依据。常用的方法是用51铬（51Cr）标记红细胞 测定红细胞半寿期（T1/2），正常红细胞半寿期 为 25～32 天。 溶血性贫血时红细胞半寿期多 ＜15天。 2．红细胞形态异常： 某些溶血性贫血的血涂片中可见到红细胞破 裂的征象，出现各种异形红细胞。有时出现某些 典型的红细胞，常可为病因诊断提供重要的线索。 3．血浆乳酸脱氢酶测定： 　　红细胞破坏后，细胞内的乳酸脱氢酶同工酶 LDH1、 LDH2 释放入血，使乳酸脱氢酶增高。 （二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血 浆游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故 使血浆结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。 大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾排出 （血红蛋白肾阈为1.3g / L），