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第六章 溶血性贫血;第一节 概述
溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。;溶血状态(hemolytic state)—红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血。
红细胞的寿命缩短至15~20天—发生贫血。;[病因和发病机制]
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。
(一)红细胞内在缺陷
1. 红细胞膜缺陷
2. 红细胞酶缺陷
3. 珠蛋白异常
(二)红细胞外部因素异常
1. 免疫性因素
2. 非免疫性因素
(三)溶血发生的场所;继表
遗 传 性 获 得 性
红细胞酶缺陷 烧伤
磷酸已糖旁路和谷胱甘肽代谢酶异常疾病 人工心脏瓣膜
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 行军性血红蛋白尿症
其他已糖旁路和谷胱甘肽代谢酶异常疾病 生物或感染因素
谷胱甘肽合成酶缺乏症 原虫感染
γ谷氨酰-半胱氨酸合成酶缺乏症 疟疾
葡萄糖酵解途径酶异常疾病 弓形虫病
丙酮酸激酶缺乏症 利什曼原虫病
其他葡萄糖酵解酶缺乏症 锥虫病
已糖激酶缺乏症 巴贝虫病
磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 细菌感染;继表
遗 传 性 获 得 性
磷酸果糖激酶缺乏症 巴尔通体病
磷酸丙糖异构酶缺乏症 梭状芽胞杆菌败血症
磷酸甘油酸激酶缺乏症 霍乱
磷酸果糖醛缩酶缺乏症 伤寒
红细胞核苷酸代谢酶异常疾病 化学因素(包括药物、生物毒素)
嘧啶5’-核酸酶缺乏症 氧化性药物和化学物质
腺苷脱氨酶增多症 非氧化性药物和化学物质
腺苷酸激酶缺乏症 毒蛇咬伤
珠蛋白结构异常和合成障碍 毒蕈中毒
血红蛋白病 获得性膜缺陷
镰状细胞贫血综合症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
海洋性贫血
其他纯合子性血红蛋白病 ;[临床表现]
速度、程度和时间
慢性溶血为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。
急性溶血发病急骤 ;[实??室检查]
① 红细胞破坏增加的检查
② 红系造血代偿性增生的检查
③ 各种溶血性贫血的特殊检查;溶血性贫血的一般实验检查
红细胞破坏增加的检查 红细胞生成代偿性增生的检查
胆红素代谢(血游离胆红素↑) 网织红细胞计数(↑)
尿分析(尿胆原↑) 外周血涂片(出现有核红细胞)
血清结合珠蛋白(↓) 骨髓检查(红系造血增生)
血浆游离血红蛋白(↑) 红细胞肌酸(↑)
尿血红蛋白(阳性)
乳酸脱氢酶(↑)
外周血涂片(破碎和畸形红细胞↑)
红细胞寿命测定(缩短);[诊断和鉴别诊断]
1. 诊断
2. 鉴别诊断 ;[治疗]
1. 去除病因
2. 糖皮质激素和其他免疫抑制剂
3. 输血或成分输血
4. 脾切除术
5. 其他治疗;谢 谢!
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