[诊断学] 溶血贫血PPT.ppt

自身免疫性溶贫（AIHA）：是体内免疫发生异常，产生自身抗体或（和）补体。结合在RBC膜上， RBC 易被单核－巨噬细胞系统所吞噬，RBC破坏加速而引起一组溶血性贫血。 （1）抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 RBC孵育渗透性试验 自身溶血试验及纠正试验 RBC渗透脆性试验 检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力 等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中; 达到平衡; 高速离心并测定光密度. 大多数正常RBC在NaCl浓度约 0.50%时开始结构破坏. 当盐浓度进一步降低 渗漏和溶血增加. 正常渗透脆性 HS时低渗溶液中的 异常溶血 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCI 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCI 临床意义 开始溶血＞0.50％、完全溶血＞0.38％ 为脆性增高 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 (2)红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 (3)自身溶血试验及其纠正试验 红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。 在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 遗传性球形红细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。 临床意义： 1、遗传性球形红细胞增多症时，溶血明显增加，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正。 2、Ⅰ型先天性非球形细胞性HA G6PD缺陷 ： ＋ATP：可纠正 但不能纠至正常 ＋G： 同上 3、Ⅱ型先天性非球形细胞性HA PK缺陷 ： ＋ATP：可纠正 ＋G： 不纠正 （三）红细胞酶缺陷的检测 红细胞失去核和线位体，不含糖原，必须从血中吸取葡萄糖以获得能量，红细胞内缺乏完整的有氧氧化酶系统，不能进行有氧氧化。 无氧糖酵解（90％）—丙酮酸激酶 戊糖旁路途径（5％-10％）—葡萄糖6-磷酸 脱氢酶 G6PD和PK缺陷 ATP合成减少时，红细胞膜上Na+-K + -ATP酶活性减低，红细胞内钾丧失而钠增加，易在单核-巨噬细胞系统内阻留和破坏。 ATP合成减少，影响膜上钙-活性ATP酶，使钙沉积在细胞膜上，改变膜的柔韧性和变形性，在血循环易于破坏。 （1） 自身溶血试验及其纠正试验 结果：均阳性，即溶血率5% ，多者可50% G6PD缺陷 ： ＋ATP：可纠正 但不能纠至正常 ＋G： 同上 PK缺陷 ： ＋ATP：可纠正 ＋G： 不纠正 （2） 高铁血红蛋白还原试验 G6P 6-PGA 核酸-5-磷酸 G-6-PD G-6-PD NADP+