新生儿青紫的鉴别PPT.ppt

三、血源性紫绀 定义：由于血红蛋白质的异常造成了皮肤粘膜青紫，分以下几种病情： 1、 高铁血红蛋白血症 ：由于血红蛋白铁为正二价，也称正铁或亚铁血红蛋白，任何原因使铁被氧化成正三价，则称为高铁血红蛋白（MHb）。MHb已丧失携氧能力，且血液由原来的红色变为棕褐色（巧克力色），与空气接触后也不变色，在分光镜下502.632nm有两处吸收峰，加入氰经钾后变为鲜红色的氰化高铁血红蛋白。 三、血源性紫绀 血中MHb含量一旦超过1.5g/d1，皮肤粘膜就会呈灰褐色此绀。幸而体内不断形成高铁血红蛋白，又不断被还原，仅保持微量的动态平衡，正常不超过血红蛋白总的1%，并无意义。已知体内针对MHb有四套还原系统：①以辅酶I（NADH糖醛酸循环产生）作为辅酶的还原系统，在体内起主要作用，活性占66%，但推测在体外试验不起作用。②维生素C，具还原作用，活性点16%；③谷胱甘肽，具抗氧化作用，活性占12%；④辅酶Ⅱ（NADPH），活性仅6%，需人工供经美蓝作为电子传递体，故是一种非生理性的还原系统，主要在体外试验起作用（如在诊断先天性G6PD缺乏症，要做高铁血红蛋白还原试验时） 三、血源性紫绀 分为三种类型： （1）先天性：又称遗传性高铁血红蛋白血症，常染色体隐性遗传，因高铁血红蛋白还原酶（属共递酶diaphorase）先天性缺乏所致（属第一套还原系统缺陷）。杂合子无症状（具有一半的酶活性），纯合子出生后即或发绀，少数几年后出现，MHb含量可在8-40%之间，临床特点是患儿发绀不因活动气急而加剧，相对发绀程度重，临床情况轻，二者不相平行，长期发绀也不伴杵状指，少数可伴智力障碍。 三、血源性紫绀 （2）获得性：又称中毒性高铁血红蛋白血症，实际上报道的新生儿病例较前者多，主要是接触或使用（包括乳母）以下药物、食物后，因其氧化性强，致使产生较多MHb而又来不及被体内酶系统还的，从而在2-6小时引起明显发绀等病证，并较先天性的为重： ①药物：伯氨奎宁，APC，非那西汀，磺胺，次硝酸铋，硝普钠等 ②化学品：油漆，樟脑丸，苯胺（阿尼林），硝基苯，染料（含阿尼林）等③日用品：家俱漆，鞋油，蜡笔，油墨，香水，化妆品等。 ④食物：食用多量腌菜，青菜，菠，韭，野菜，井水等，因含大量强氧化剂硝酸盐，亚硝酸盐，易致高铁血红蛋白，此亦称肠原性青紫。 三、血源性紫绀 （3）混合性：即以上双重原因，可能更多见，如杂合子先天性高铁血红蛋白还原酶的缺乏，本无症状，但一遇上述各氧化因素便很快发病，临床表现也因生成的MHb含量而异，如MHb在25%以下时，往往仅有发绀而不伴其他表现；如＞50%，则神志迟钝，嗜睡；如＞60-70%，全身青紫极重，可出现呕吐、昏迷、循环衰竭而死亡。但若正确抢救治可迅速脱险。上述三种类型治疗上基本相同，重者用美蓝1-2mg/kg,Ⅳ或PO均可，对MHb也有直接还原和用，或每日口服美蓝3-8 mg/kg维持。 三、血源性紫绀 2、血红蛋白M病，写为HbM，注意与MHb的书写不同，有的书是将归为Ⅱ型高铁血红蛋白血症，而BHb为Ⅰ型。其血红蛋白肽链有一个先天性的异常氨基酸（已知在α87、β92或α58位点上组氨酸被酪氨酸替代，各称Hb Iwate ,Hb Hyde Park ,Hb Boston,血液呈深棕色，加入氰化钾反应慢，确诊需做氨基酸分析，日本多见）而并非如Ⅰ型是还原酶的缺乏，且为常染色本共显性遗传（杂合子发病，纯合子不能生存，此点又与Ⅰ型不同，但同样形成多量高铁血红蛋白失去携氧功能（铁被固定在高铁状态不能还原），含量一般在15-25%，临床除紫绀外一般无其他症状，少数服用氧化药后地生产溶血，α链异常者生后即有，β链异常者几个月后发生，均呈终身性，药物治疗无效，亦无需治疗。 三、血源性紫绀 3、硫化血红蛋白血症 ：有少数人接触了引起MHb的物质，（如非那西汀，磺胺，及腌菜等）及含硫蛋白后，产生的是硫化血红蛋白（SHb ，吸收峰在620nm，血液呈蓝褐色，加入氰化钾也不变色）与硫化氢代谢和吸收有关。SHb同样不能携氧，对机体的影响同高铁血红蛋白，但多系轻症。当SHb＞0.5g/d1时即出现青紫，其不能逆转为正常血红蛋白，缺乏不效治疗，但可在2-3月内待其自行清除而愈。患者可有既往史，应注意避免有关物质接触和不必要的治疗 三、血源性紫绀 4、其他不稳定血红蛋白之紫绀 有些变异血红蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s Bush等接触氧化剂后自幼也可引起青紫，有的不宜溶血，一般不影响寿命，但急性溶血可死亡。Hb Hansas 则另有不同，其对氧的亲合力极低，动脉血中氧饱和度也只75%，常常紫绀，但无贫血和红红胞增多。 * 新生儿青紫的鉴别诊断 一、酸