SLE新分类标准.ppt

系统性红斑狼疮必威体育精装版分类标准 -2009年SLICC 2012-12-11 住院医：张霞 ACR1997年推荐的SLE分类标准 1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4．门腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)0．5 g或+++，或管型(红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型) 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9．血液学疾病 溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少 lO．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11．抗核抗体 在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常 该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 SLICC在ACR1997年SLE分类标准的基础上做了新的修订，于2009年ACR年会上首次提出，并于2012年整理成文 SLICC-SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分，与ACR-1997相比，新标准有着更高的敏感性（97%vs.83%），但特异性上低于后者（84%vs.96%） 两种分类方法在诊断的差异性上没有统计学意义（P=0.24）。 SLICC分类方法取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现、更为重视脏器受累、更强调临床和免疫的结合而且依然简便易行 SLICC关于SLE的分类标准 临床标准 免疫学标准 1.急性或亚急性皮肤型狼疮 2.慢性皮肤型狼疮 3.口鼻部溃疡 4.脱发 5.关节炎 6.浆膜炎：胸膜炎和心包炎 7.肾脏病变：24小时尿蛋白0.5g或有红细胞管型 8.神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.至少一次白细胞减少（4×109/L）或淋巴细胞减少（1×109/L） 11.至少一次血小板减少（100×109/L） 1.ANA阳性 2.抗ds-DNA抗体阳性:(ELISA方法需2次阳性) 3.抗Sm抗体阳性 4.抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或β2-糖蛋白I阳性 5.补体降低：C3、C4或CH50 6.直接抗人球蛋白实验（Coombs）阳性（无溶血性贫血） 确诊标准：1.满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准； 或 2.肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。 SLICC标准定义及与ACR的对比 急性或亚急性皮肤狼疮 急性皮肤型狼疮:颊部红斑（若有颊部盘状红斑则不计该项）、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏 前提是要排除皮肌炎 颊部红斑和光过敏不再作为两个相互独立的分类标准 亚急性皮肤型狼疮:银屑病样皮疹、环状多形性皮疹该类皮损的特点愈后不会留有疤痕，但偶有色素脱失和毛细血管扩张 SLICC标准定义及与ACR的对比 慢性皮肤型狼疮 对ACR很好补充 慢性皮肤型狼疮： 经典型盘状狼疮：局部性（颈部以上）和全身性（颈部上下均有累及） 肥厚性（疣状）狼疮 黏膜狼疮 狼疮性脂膜炎（深部狼疮） 肿胀性狼疮 冻疮样狼疮以 盘状狼疮和扁平苔藓重叠 SLICC标准定义及与ACR的对比 口鼻部溃疡 口鼻部溃疡包括上腭、颊粘膜、舌和鼻咽部的溃疡 新标准中强调该溃疡应排除诸如血管炎、白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎以及进食酸性食物等原因引起的溃疡 SLICC标准定义及与ACR的对比 脱发 非瘢痕性脱发 同时应排除斑秃、药物性脱发、缺铁所致的脱发以及雄激素相关的脱发 SLICC标准定义及与ACR的对比 关节炎 关节炎不再需要影像学的证实是否为侵蚀性关节炎 关节的肿痛须伴有30分钟或以上的晨僵，肿痛范围局限在关节区 SLICC标准定义及与ACR的对比 肾脏病变 纳入了尿蛋白/肌酐比值来确定患者尿蛋白情况 尽管蛋白尿测定的金标准仍为24小时尿蛋白/肌酐比值 新标准也接受随机尿的尿蛋白/肌酐比值，因为后者较前者有着更好的可操作性 肾活检确证的狼疮肾炎 肾活检确证狼疮肾炎，只需再符合ANA或者抗ds-DNA抗体的阳性 狼疮性肾炎分型(国际肾脏病学会