成人常见先天性心血管病医学演示课件.ppt

诊断及鉴别诊断 对于已确定为主动脉二叶瓣畸形的患者无论有无瓣膜功能不全，突发剧烈胸痛症状时，应考虑主动脉夹层的可能。 主要应与风湿性瓣膜病及肥厚型梗阻性心肌病相鉴别。 治疗 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 2.手术治疗 对于有瓣膜狭窄且有相应症状，跨瓣压力阶差≥50mmHg 时，宜行瓣膜切开或换瓣手术；对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术治疗。 预后 单纯二叶主动脉瓣畸形的预后取决于并发的功能障碍的程度。此外，本病易患感染性心内膜炎，病情可因此急剧恶化。  在先天性心脏病中属少见，但因大大多可活至成年故存成人先心病中并不太少见。 三尖瓣下移畸形 病理解剖 本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，前瓣叶大多附着于瓣环的正常部位，但增大延长，而隔瓣叶和后瓣叶发育不良且附着部位不在瓣环位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣关闭不全。 三尖瓣下移畸形 病理生理 主要为三尖瓣关闭不全的病理生理变化，可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀。 临床表现 患者自觉症状轻重不一，根据三尖瓣反流程度不一，右心室负荷能力的差别及有无右至左分流等，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。 约80 ％患者有青紫，有20％患者有阵发性房室折返性心动过速病史。 临床表现 最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝脏肿大伴扩张性搏动均可出现。 辅助检查 1.心电图 2.X线检查 3.超声心动图 4.右心导管检查及选择性造影 诊断及鉴别诊断 临床表现及超声检查可确诊。 有青紫者应与其他青紫型先天性心脏病及三尖瓣闭锁鉴别；无青紫者应与扩张型心肌病和心包积液鉴别。 治疗 症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏明显增大，症状较重者应行手术治疗，包括三尖瓣成形或置换、房化的心室折叠、关闭房间隔缺损及切断房室旁路。  是指局限性主动脉管腔狭窄，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开口远端，为先天性心脏大血管畸形。 主动脉缩窄 病理解剖 根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型。 主动脉缩窄 最常见的部位是在左锁骨下动脉与动脉导管之间的主动脉峡部。 病理生理 本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表的缩窄以下的血压降低。 腹腔器官及下肢供血减少，肾脏供血减少而刺激肾素活性增高也是使血压升高的原因之一。 病理生理 缩窄上下血管分支之间的大量侧支循环形成可部分缓解缩窄以下的器官的血液供应。 临床表现 主动脉缩窄以上供血增多，血压增高，可导致头痛、头晕、面部潮红、鼻出血等； 缩窄以下供血不足而有下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。 临床表现 上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。 脑动脉血压高于腘动脉血压20mmH以上，颈动脉、锁骨上动脉等搏动增强，而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。 临床表现 根据侧支循环形成的部位不同可在胸骨上、锁骨上、腋下及或上腹部闻及连续性血管杂音。因继发于缩窄长期高血压的患者可以出现充血性心力衰竭。 辅助检查 1.心电图 2.X线检查 3.超声心动图 4.MRI 5.逆行主动脉照影 诊断及鉴别诊断 典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。 鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。 治疗 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 2.手术治疗：一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。较早手术者，预后相对较好。 预后 成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人的室间隔缺损一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损预后较好；另一种为较大的缺损儿童期未做手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流预后极差。  是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10％-21％，多见于女性，男∶女为1∶3。 动脉导管未闭 病理解剖 动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。 动脉导管未闭示意 病理生理 由于在整个心动周期主动脉压总是明显高于肺动脉压，所以通过未闭动脉导管持续有血流从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩张。 病理生理 回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负荷加重，左心随之增大。由于舒张期主动脉血分流至肺动脉故使周围动脉舒张压下降、脉压增大。 临床表现 分流量甚小者临床上可无主观症状，突出的体