1 贫血 缺铁贫 再障 溶贫PPT.ppt

血液和造血系统疾病 (Diseases of Hematological System ) 总 论; 血细胞的生成 ;定义： 是指主要累及血液和造血器官的疾病 分类： 1.红细胞疾病 2.白细胞疾病 3.出血及血栓性疾病;贫血总论(Anemia) ;图1;(一) 按红细胞形态;;(二) 按病因和发病机制分类 ;(三) 按贫血严重程度： ;(四) 按骨髓增生情况分类 ： ;三、临床表现;病史：现病史、既往史、营养史、月经生育史、职业等 查体：皮肤、粘膜，浅表淋巴结、肝、脾，胸骨压痛等 实验室：血常规：有无贫血、严重程度、形态分类 外周血涂片 网织红细胞 骨髓象+染色体 贫血发病机制检查 ;有没有贫血 何种程度、什么样的贫血 什么原因导致的贫血;缺铁性贫血（Iron deficiency anemia，IDA);巨幼细胞贫血(Megaloblastic anemia);;靶型红细胞;骨髓转移癌;贫血的治疗;课堂小结 ;缺铁性贫血(Iron deficiency anemia) ;掌握：缺铁贫病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点，鉴别诊断，治疗原则 熟悉：铁的代谢 了解：本病的发病情况及其预防 ; 是由于体内储存铁缺乏，血红蛋白合成减少，引起的小细胞低色素性贫血。;二、铁代谢;人体内铁包括： 功能状态铁：血红蛋白铁（67%） 肌红蛋白铁（15%） 转铁蛋白铁（3-4mg） 乳铁蛋白、酶、辅因子等 储存铁：铁蛋白 含铁血黄素 正常人每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡每天需从食物中摄取1-1.5mg，孕妇2-4mg。 ;三、病因和发病机制;四、临床表现;;2.骨髓象;3.骨髓涂片铁染色（细胞内铁）;4.骨髓涂片铁染色（细胞外铁）—储存铁;缺铁的三个阶段： 贮存铁耗尽（ID，Iron depletion ） 缺铁性红细胞生成（IDE，Iron deficient erythropoiesis ） 缺铁性贫血期（IDA，Iron deficient anemia ）;1.小细胞低色素性贫血； 2.有明确的缺铁病因和临床表现； 3.血清铁8.95umol/L，转铁蛋白饱度15%，总 铁结合力64.44umol/L； 4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少； 5.FEP0.9umol/L,FEP/Hb4.5ug/gHb； 6.血清铁蛋白12ug/L； 7.铁剂治疗有效。 注：符合第1条和2-7条中任何2条以上者可诊断为缺铁性 贫血。 ;鉴别诊断;治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。;2.注射铁剂（严格掌握适应证）： 　右旋糖酐铁：首剂50mg im， 100mg Qd im 　科莫非：100-200mg Qd ivgtt 铁总需量（mg）=(150-实测Hb)×患者体重（Kg）×0.33 ?注射铁剂适应证: 1）不能耐受口服铁剂 2）原有消化道疾病，口服铁剂加重病情 3）消化道吸收障碍 4）铁丢失过快，口服铁剂补充不及 5）因治疗不能维持铁平衡（血液透析） ;课堂小结;再生障碍性贫血(Aplastic anemia) ; 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。;病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、苯等 物理因素：X射线、镭等放射性核素;造血干祖细胞缺陷 (种子学说) CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 造血微环境缺陷 (土壤学说) 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 免疫功能紊乱(虫子学说) Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ ;;四、实验室检查;再生障碍性贫血骨髓象;正常骨髓组织;1.全血细胞减少，网织红细胞1%,绝对值15×109/L, 淋巴细胞比例增高； 2.一般无肝脾肿大； 3.骨髓多部位增生低下，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。骨髓活检见造血组织均匀减少； 4.除外引起全血细胞减少的其他疾病； 5.一般抗贫血治疗无效。 ;分型诊断;鉴别诊断：全血细胞减少的其他疾病; 阵发性