原发性肾病综合征的诊治说明.ppt

（一）抗血小板聚集 （二）抗凝 （三） 溶栓 纠正高脂血症 抗凝、溶栓 血浆白蛋白 20g ∕L （一）血清蛋固醇增高为主者 首选他汀类降脂药（如舒降之） （二）甘油三酯增高为主者 首选贝特类降脂药（如力平脂） 治 疗 （一）微小病变肾病 MCD （二）系膜增生性肾小球肾炎 MCPGN （三）膜性肾病 MN （四）局灶性节段性肾小球硬化 FSGS （五）系膜毛细血管性肾炎 MCGN 分型治疗 治 疗 　　初治者可单用激素；因感染劳累而短期复发者去除诱因后不缓解可在使用激素；疗效差或反复发作病例宜激素加细胞毒类药物联合治疗；激素依赖者可试用骁悉或环孢Ａ治疗。应力争完全治疗缓解，防止复发。 微小病变肾病 分型治疗 　　轻度系膜增生性肾炎可参照微小病变肾病治疗；重度系膜增生者则参照局灶节段肾小球硬化的方案治疗。后者疗效较差，不宜盲目制定过高的目标。 系膜增生性肾炎 分型治疗 　　 该型治疗效果不佳，常发展成肾功能衰竭。能减少尿蛋白及延缓肾功不全即为成功，不盲目追求完全缓解，所以不同时期患者应制定不同目标。需用激素加细胞毒类药。无明显不良反应，用药可延至６月，无效才称为抵抗，可试用骁悉或环孢Ａ治疗。 局灶节段性肾小球硬化 分型治疗 　　 Ⅱ期后的ＭＮ很难治疗，但是大约60％的Ⅰ期病例却经治后可得到缓解，所以不同时期患者治疗目标不同。需用激素加细胞毒类药，Ⅰ期病例仍应力争缓解。治疗无效者应果断减、停药，可试用骁悉或环孢Ａ。应注意栓塞的防治及不良反应。 膜性肾病 分型治疗 　　该型治疗困难，治疗目标只能定为延缓肾损害进展，而且不易达到。对于成年患者，目前没有激素和细胞药物治疗有效的证据。可参考FSGS治疗方案试治。环孢Ａ无效，骁悉疗效不肯定。长期服用阿司匹林和/或双密达莫及ACE-I和/或ARB可以减少尿蛋白。 系膜毛细血管性肾炎 分型治疗 原发性肾病综合征的诊治 云南肾脏病医院 肾病综合征是一组症候群，可分为原发性及继发性两大类，病变部位在肾小球。 病 理 生 理 大量蛋白尿 电荷屏障 分子屏障 低蛋白血症 蛋白分解↑ 摄取↓ 水肿 胶体渗透压↓ 高脂血症 肝脏产生↑ LDL清除↓ TG 分解↓ 毛细血管壁通透性增高 高灌注高滤过 + 高血压 高蛋白摄入 水钠潴留↑ 脂解酶 辅因子↓ 胃肠功能↓ 肾小管高渗 － － － － ＋ ＋ ＋ ＋ － 诊 断 诊断四步曲 肾病综合征 原发性肾病综合征 是哪种肾小球疾病 诊断要点 3.重度水肿 4.?高脂血症 5.排外继发性病因 6. 明确病理类型 7.判断有无并发症 三高一低 第一步 第二步 第三步 第四步 ? 2.低蛋白血症 1.大量蛋白尿 ? “七点四步走” MCD CPGN MN FSGS MCGN 发病年龄 儿童 青少年 中老年 青少年 青少年 性别 不明显 男性 男性 男性 相 当 起病情况 快 较快 或 隐匿 最慢 隐匿 诱发加重 慢 血尿 少见 多见 少见 可见 多见 较重 高血压 少见 可有 病初正常 多见 常见 肾功不全 多无 可有 病初无 轻度 多见 常见 肾综 100%典型 30% 70-80% 50% 临床病理推断 一.发病年龄 二.起病情况 三.血尿 从临床推断病理的要点 四.肾功能不全 五.其他：血清IgA、补体等 临床推断的局限性 相同表现，不同病理 一种类型，多种表现 临床与病理有交叉联系 病理 微小病变肾病 1.光镜：无明显病变（近端小管上皮细胞 脂肪变性）. 2.免疫荧光： 阴性. 3.电镜:上皮细胞足突融合. 上皮细胞 内皮细胞 系膜细胞 系膜增生性肾炎 3.电镜:系膜区有电子致密物沉积. 病因病理 1.光镜:系膜细胞及细 胞外基质弥漫增生（轻、中、重）. 2.免疫病理:IgA( IgA 沉积为主)、非IgA（ IgG 或IgM沉 积为主），伴C3沉积，主要见于系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积 . 免疫复合物 轻度 中度 重度 3.电镜： ? 基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积. ? 上皮细胞广泛足突融合. 病因病理 膜性肾病 1.光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚. 2.免疫病理：免疫球蛋白 ( IgG最强，也 有IgA、IgM ) 和补体围绕毛细血管壁弥漫性颗粒样沉积. S:基底膜增厚，钉突形成 D:免疫复合物 病因病理 系膜毛细血管性肾炎 1.光镜: 系膜细胞、系膜基质弥漫重