妊娠合并血液系统疾病孕期处理-梁梅英PPT.ppt

2、先兆子痫性血小板减少 先兆子痫性血小板减少占所有妊娠期血小板减少症的21%，主要是HELLP综合征。 报导HELLP综合征占先兆子痫及子痫9%，有化验指标诊断的DIC占其中20% 。由于迅速的凝血系统激活会危及生命，多数患者需在诊断后尽快终止妊娠。 建议在妊娠中首次发现血小板减少时，需动态监测肝功能和血压，以除外HELLP综合征。 3、其它 孕期引起血小板减少的其它因素： 实验室人为误差引起的假性血小板减少；HIV感染；系统性红斑狼疮；抗磷脂综合症；药物引起的血小板减少症；血栓性血小板减少症和弥散性血管内凝血等。这些疾患可通过详细的病史、查体、HIV血清学和其它化验室检查予以排除 4、妊娠期ITP发生情况 ITP是以周围血中血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍、无明显脾脏肿大、临床伴有皮肤粘膜等出血为特征的一组自身免疫性疾病。85%患者血小板表面有IgG抗体 发病机理主要是抗血小板膜糖蛋白的自身抗体存在，导致血小板破坏增加；或由于识别巨核细胞抗体的影响，骨髓内血小板产生不能适当增加所致的血小板减少症。 ITP伴发妊娠约1-2‰，占分娩血小板减少症3% 。母体IgG抗体可主动通过胎盘，特别在孕晚期，使部分ITP孕妇胎儿在宫内或分娩时表现为被动免疫性血小板减少症（PIT）。增加新生儿颅内出血（ICH）的危险 ； 目前报道母体患病率和死亡率非常低，在系统高危保健及多学科配合下，母儿结局良好。严重新生儿PIT及颅内出血的发生率很低 妊娠期ITP诊断 孕前无ITP病史，孕期反复出现血小板计数?100x10 9/ L，特别是孕晚期血小板计数?50x10 9/ L；或因突然出现青紫、出血、瘀点等出血的临床表现而首次诊断 孕早期血小板减少小于40x10 9/- 60x10 9/L者,多为ITP 妊娠期诊断ITP较为困难，轻度ITP（血小板70 ~100 x10 9 /L）难GT相区别。ITP在孕期会加重，产后持续存在，而GT多在孕晚期出现，并不逐渐加重，产后2月内恢复。 妊娠期ITP的诊断没有特异的症状、体症和诊断性实验，主要需通过详细病史、体检、实验室检查等排除法诊断 循环抗血小板抗体和血小板结合抗体（PAIgG）阳性有一定诊断价值，因大多数ITP患者均有PAIgG升高。但由于免疫性和非免疫性血小板减少症均有PAIgG升高，测定PAIgG既不能作为ITP的诊断，也不能作为ITP患者妊娠结局的预测 如果考虑ITP的诊断，需进行甲状腺功能检查，先筛查促甲状腺激素， ITP患者中有1/4伴甲状腺功能异常 妊娠期血小板减少治疗指征 美国血液学会（ASH）提出孕期治疗指征：孕期母体血小板计数?10x10 9/ L；孕中晚期血小板计数10x10 9/ L~30x10 9/ L； 血小板计数10x10 9/ L~30x10 9/ L，伴出血倾向。 其它文献总的观点： （1）对于无症状、血小板计数?50x10 9/L孕妇，可予常规产检，补充维生素。孕早期每月监测血小板计数，随妊娠进展约半数患者血小板计数进行性下降，每两周监测血小板计数，若血小板继续降低，需更严密监测。 （2）对于血小板计数20x10 9/L~ 50x10 9/L的ITP孕妇，伴有粘膜出血或有出血的高危因素（高血压、溃疡病、潜在创伤）时，需予以治疗。 （3）对于血小板计数?10x10 9/L的ITP孕妇，存在着母体全身重要器官潜在的出血危险，需在预防性输入血小板或新鲜血同时，给予皮质类固醇和大剂量IVIgG治疗，使血小板计数最好维持在20x10 9/L以上。 治疗方案 （1）激素治疗 一般用于孕期母体血小板计数在小于 20x10 9/L~30x10 9/L的患者。 作用机理:增加血小板的合成，抑制对IgG敏感性血小板的吞噬作用及抑制自身抗体的产生。 强地松开始剂量为1~2mg/kg?d（根据孕前体重），持续2~3周，在血小板计数达到可接受水平时，可每周减药量10%~20%，直至维持最小有效治疗量。 报导其有效率为70%，25%患者血小板计数可完全恢复正常。其治疗反应一般在3~7天内，2~3周达高峰。 报导对于孕期难治性ITP使用大剂量脉冲式皮质类固醇（甲基强地松或地塞米松40mg/ d口服，连续5天）获得满意效果，治疗后血小板水平可持续维持6个月，且未发现有副作用。(大剂量脉冲式皮质类固醇对母体和胎儿的免疫抑制一般认为在用药3个月内不会发生 ) 激素治疗潜在副作用：妊娠期糖尿病、心理障碍、高血压、骨质疏松、痤疮及体重增加等。特别是增加了因妊娠期糖尿病、先兆子痫及早产带给胎儿的影响。 美国血液学学会主张孕期应以保守治疗措施为主。多数观