小儿贫血-1PPT.ppt

小儿贫血（ANAEMIA）;目的要求;贫血（anemia）是小儿时期常见的一种综合症，系指外周血中单位容积血液的血红蛋白量及红细胞数低于正常。红细胞比容也可同时减少，但并非平行地减少。需同时测定红细胞比容才能作出正确判断。如严重脱水、血液浓缩；急性血管内溶血。; 根据WHO的资料：当海拔为0时，血红蛋白(Hb)低限值为： 6个月至6岁，110g/L； 6～14岁， 120g/L。 海拔每升高1000m ，血红蛋白值上升4％ 。低于此值者为贫血 。6个月以下的我国小儿血液学会暂定： 新生儿Hb值＜145g/L ， 1～4个月 ＜90g/L ， 4～6个月 ＜100g/L者为贫血。;（一）贫血程度分类;（二）贫血病因分类;1）红细胞及血红蛋白生成不足；;1）红细胞及血红蛋白生成不足；;2）溶血性贫血：;2）溶血性贫血：;2）溶血性贫血：;2）溶血性贫血：;2）溶血性贫血：;3）失血性贫血：;（ 三） ???态分类 根据红细胞数、血红蛋白量及红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类。;贫血的细胞形态学分类 ; 上述病因、形态分类法各有其优点，由于病因分类法对诊断和治疗都有一定的指导意义，故临床上多用。但形态分类有助于推断病因，可作为补充。;病例1;病例1;病例1;病例1; ; 特 点 婴幼儿发病率最高 ;病 因Cause;病 因 ;病 因 ;病 因 ;病 因 ;病 因 ;病 因 ;病 因 ;发 病 机 制Pathogenesis;*;*; 临 床 表 现★  Clinical manifestation ; 1. 一般表现 以6个月至2岁发病最多，起病缓慢 皮肤粘膜逐渐苍白，易疲乏，不爱活 动，头晕、眼前发黑、耳鸣等 ;2. 髓外造血表现 肝、脾肿大，以年龄、病程、贫血程度有关 ; 3. 非造血系统症状 （1）消化系统症状： 食欲减退，少数有异食癖 可有呕吐、腹泻 口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩 萎缩性胃炎或吸收不良综合征 ; （2）神经系统症状： 烦躁不安 或萎靡不振， 精神不集中、 记忆力减退， 智力多低于 同龄儿。 ;*;*;*;*; （3）心血管系统症状： 贫血明显时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭 ; （4） 其它： 合并感染，反甲（匙状甲） ;  临 床 表 现 病例1该患儿的临床表现特点为：面色苍白。 ; 实 验 室 检 查Laboratory examination;1. 外周血象 Hb降低比红细胞数减少明显 ;外周血象 小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31 网织红细胞数正常或轻度减少 白细胞、血小板一般无改变 ;实验室检查; 2.骨髓象 增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主 各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏篮，显示胞浆成熟程度落后于胞核 粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常 ;实验室检查; 3.有关铁代谢的检查 （1）血清铁蛋白（serum ferritin , SF） 3个月后正常值为18～91ug/L 12ug/L ，提示缺铁 可较敏感地反映体内贮存铁情况，在缺铁的 I D期已降低，IDE和IDA期降低更明显; （2）红细胞游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin ,FEP） 红细胞内缺铁时FEP不能完全与铁结合成血红素 而血红素↓又反馈性地使FEP合成增多 当FEP0.9μmol/L (500μg/dl)即提示细胞内缺铁 ; 如SF值降低、 FEP升高而未出现贫血，是缺铁IDE期的典型表现; （3）血清铁（SI） 总铁结合力（TIBC） 转铁