心肌疾病课件(8版本内科学)PPT.ppt

心肌疾病; 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。; 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外;心肌病分类;扩张型心肌病概念 ;a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。; ;扩张型心肌病病理;;扩张型心肌病组织学改变;;扩张型心肌病临床表现;扩张型心肌病辅助检查;;扩张型心肌病病心电图表现; “一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 ;;BNP/ NT-proBNP;;;扩张型心肌病治疗;对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）;对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）;对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 ;埋藏式心脏复律除颤器（ICD）;定义;分类;;病因/遗传学;病理生理学;HCM终末期发病机制假设; 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 ;组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。 ;临床表现-症状;晕厥原因;临床表现-体征;心室内压差变化与杂音强度的关系;辅助检查; 超声心动图典型特点 ①非对称性室间隔肥厚≥ 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比≥ 1.3； ②二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性） ③LVOT变窄； ④左室腔一般小于56mm;二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：;;诊断;药物治疗-β受体阻滞剂;药物治疗-钙通道阻滞剂;其它药物治疗;肥厚间隔切开切除术; 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术 ;酒精室间隔消融;双腔起搏器;猝死高危因素/ICD;处理流程;心肌炎;各种病毒都可引起心肌炎;;发病机制;病因及发病机制; 病毒侵犯心肌 ; 细胞毒T淋巴细胞 致损心肌细胞 ; 心肌细胞坏死、变性和肿胀，间质损害为主者可见心肌纤维及血管周围结缔组织炎性细胞浸润累计瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和心包积液。 眼观： 心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶;病毒性心肌炎组织学改变; 前驱感染： 全身症状： 心脏受累： ; 视：颈静脉怒张 触：肝肿大、水肿 叩：心脏增大 听：心率：与发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常，室早最常见 心音：心尖部S1↓，S3、S4，奔马律 杂音：有时可闻及; 血常规：WBC↑ CK-MB升高 肌钙蛋白T ( cTnT)、肌钙蛋白(IcTnI)升高 CRP↑ ESR↑ 病毒学检查;辅助检查;室早二联律;心腔扩大; 诊断 ;;鉴别诊断;治疗;充分休息、避免过劳;激素;并发症处理