松果体区病变影像诊断PPT.ppt

松果体区乳头状瘤，17岁女孩，伴头痛，呕吐和复视。(a)轴位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变。出现了脑积水。(b)增强T1WI像示病变的实性部分强化。  生殖细胞肿瘤 生殖细胞肿瘤起源于残留的原始外胚层、中胚层或内胚层，且每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的关系。生殖细胞肿瘤占松果体区肿瘤的一半以上。WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤。非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤。 生殖细胞肿瘤的起源 一种理论为异常迁移。根据这种理论，来源于卵黄囊的生殖细胞没有迁移到其正常部位—卵巢或睾丸，而迁移到其他部位，主要是中线部位，包括第三脑室、纵膈及骶尾区。另一种理论为胚胎细胞理论，其认为生殖细胞肿瘤来源于异位的多能胚胎细胞。其他的理论认为只有生殖细胞瘤起源于生殖细胞，而其他的生殖细胞肿瘤来自迷走于侧中胚层内的胚胎细胞。结果这些细胞被包埋于脑内的不同区域。中枢神经系统的生殖细胞肿瘤最常见于松果体区和鞍上区。肿瘤使血清和脑脊液中肿瘤产生的癌基因蛋白类水平增加（甲胎蛋白、β-hCG、胎盘碱性磷酸酶）(Table 1)。 颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异性。在日本和其他亚洲国家，其占儿童脑肿瘤的11%以上，而在西方国家为0.4%–3.4%。生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤。多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到30之间。在松果体区，生殖细胞肿瘤的发病率男女比率约为3:1。  生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1%–2%，90%的患者年龄在20岁以下。中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似。50%到65%的颅内生殖细胞瘤位于松果体区，25%–35%位于鞍上区。虽然发生于鞍上区的生殖细胞瘤无性别差异，但发生于松果体区的生殖细胞瘤男女比率为10:1。 脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见，但预后较好（5年生存率为90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感。 病理学和组织学特点：生殖细胞瘤为边界清楚的病变，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞的两种细胞类型(Fig 15a)。大量的淋巴细胞使得病变在CT上呈高密度，在弥散加权像上表现为弥散受限。生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生殖细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤。包含合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期生存率低，其脑脊液中hCG水平增高。 影像学表现：CT表现为边缘锐利的包埋有松果体钙化的高密度肿块(Fig 15b)。高密度与肿瘤内大量的淋巴细胞成分有关。可有脑积水。MRI典型的表现为可伴有囊性成分的实性肿块。与脑灰质相比，生殖细胞瘤在T1WI和T2WI上呈等到高信号，增强呈明显均匀强化(Fig 16a)。由于肿瘤富含细胞结构，故可出现弥散受限。 因肿瘤有脑脊液种植转移的可能，故需全脑脊柱轴成像(Fig 16c)。生殖细胞瘤的鉴别诊断包括各种原发性松果体肿瘤。然而，若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果体钙化被肿瘤包埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围。 生殖细胞瘤，15岁男孩，伴头痛。(a) 显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞（箭）间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞。大量的淋巴细胞成分使病变在CT上呈高密度，在弥散加权像上呈高信号。(b)轴位平扫CT示松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋。  生殖细胞瘤，19岁男孩，伴头痛。(a)矢状位增强T1WI像示一呈均匀强化的松果体区病变。病变导致了中度脑积水。(b)弥散加权像示病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。(c) 矢状位钆增强T1WI像示沿马尾的结节样强化的肿块（箭），此表现与种植转移有关。 畸胎瘤 畸胎瘤沿外胚层、内胚层和中胚层间线分化。畸胎瘤有三种类型：成熟畸胎瘤（完全分化的组织）、未成熟畸胎瘤（三个胚层的胚胎组织和成熟组织的混合成分）和恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤最少见，表现为成熟组织的恶变。 病理和组织学特点：成熟畸胎瘤呈分叶状肿块，含三个胚层的胚胎组织的混合成分。由于肿瘤含外胚层成分故可见皮肤和皮肤附件。含中胚层结构故可出现软骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或肠上皮来源于内胚层成分。未成熟畸胎瘤含不完全分化的组织成分，类似于胚胎组织。即使病变只含有一小部分的未分化组织，也属于不成熟畸胎瘤。 成熟畸胎瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示包括皮脂腺（箭）和透明软骨(*)的多组织类型病变。 影像学表现：CT上呈多源性，分叶状病变，伴局灶性的脂肪密度，钙化及囊变区。T1WI局部可表现为脂肪的短T1信号及钙化的多种信号强度。T2WI上，软组织成分呈等到低信号。增强上软组织成分可强化。恶性畸胎瘤可有更多类似的影像学表现（囊变和钙化较少），使