溶血性贫血-2015.1.20PPT.ppt

血液系统疾病 ;讲授目的和要求;HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 ;溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;溶血性黄疸发生机理示意图; 红细胞（被破坏）;血管内溶血：红细胞的破坏;红细胞破坏的场所----血管外溶血; （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大;临 床 表 现--急性溶血和慢性溶血的比较; 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ;⑤血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH;（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ;②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生 ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ; ;2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血;镰状红细胞;红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力 临床意义 （1）脆性增高：遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 ：小细胞低色素性贫血： 海洋性贫血 缺铁性贫血 ;红细胞内酶缺陷的检验 1. 自身溶血试验及纠正试验 2. 珠蛋白合成异常的试验 ;自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（G-6PD缺乏症）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度1%。 临床意义：G-6PD缺乏症 （蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正，加入ATP能纠正。 ;珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带，诊断海洋性贫血，地中海贫血;1.病史 2.症状和体征;各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变;1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞;自身免疫性溶血性贫血; 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见 ; 原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平 ;诊断要点;（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴 性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效 ;免疫性溶血的检验 -- 抗人球蛋白试验 ( Coombs)