溶血性贫血2015.4.23PPT.ppt

溶血性贫血Hemolytic Anemia ;概念 ;临床分类 ;一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 1、红细胞膜异常性溶性贫血 （1）遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增多症。根据RBC膜蛋白电泳带Ⅰ、带Ⅱ、带Ⅲ、带Ⅳ1/带Ⅳ2缺乏。收缩蛋白、骨架蛋白、功能蛋缺乏等。 （2）获得性细胞膜锚连膜蛋白异常(PNH) ;;3、珠蛋白和血红素异常性溶血发性贫血;二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 1、免疫因素 1）自身免疫性溶血性贫血 2）同种免疫性溶血性贫血 2、血管病性溶血性贫血 1）血管壁异常：心瓣膜病各人工瓣膜，血管炎 2）微血管病性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC 3）血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿 　3、理化因素 　1）化学因素 2）感染因素;3、生物因素;4、理化因素;;;发病机制 ;二、血红蛋白不同的降解途径 一）、血管内溶血 二）、血管外溶血 三）、原位溶血（无效性红细胞生成）;一）、血管内溶血;尿胆红素（–） 尿胆原（+）; 未被结合的血红蛋白能够从肾小球滤出，在近端肾小管中滤出的游离血红蛋白可部分被从吸收，余下的血红蛋白从肾脏滤出形成血红蛋白尿。 被肾小管从吸收的游离血红蛋白，在近曲小管上皮细胞内被分解为铁、珠蛋白和卟啉。 形成含铁血黄素尿、急性肾衰和休克 ;二）血管外溶血; 由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸、贫血、脾大、血清游离胆红素升高、大便粪胆原增多、尿胆原增多而胆红素阴性。;三、骨髓中红系造血代偿性增生 1、红系增生 2、粒红比倒置 3、外周血网织红细胞增多，出现有核红细胞 4、血涂片可见破碎红细胞核（Howell-Jolly和Cabot环）;临床表现 ;二、慢性溶血性贫血 慢性溶血多为血管外溶血，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大物征。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。 ;黄疸对机体的影响;3、主要特征 血液 未结合胆红素?? 间接反应强阳性 结合胆红素不变 直接反应阴性 粪便 粪胆原明显增加 大便颜色变深 尿液 尿胆素原显著增加 尿胆红素试验呈阴性反应 ;新生儿 血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病;;实验室检查 ;一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多;二）、血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 ;二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.05~0.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生;三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标;红细胞膜缺陷的检验 ;红细胞膜缺陷的检验 ;1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高 ;; 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL ;红细胞膜缺陷的检验 ;红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9