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Ten Crucial Questions 儿童症状性癫痫的病因 中南大学湘雅医院神经内科 肖 波 病例分析 刘×× 男 6岁 因“发作性四肢抽搐5个月”就诊。 5月前因误服“毒鼠强”中毒后引起发作性四肢抽搐。发作时意识丧失，一般无尿失禁，每次持续1～2分钟，发作频繁，几乎每天都有发作。先服用苯妥英纳＋丙戊酸钠，2个月后又换用苯巴比妥（15mg,3次/日）＋丙戊酸钠，但仍效果欠佳。 案例1 诊断：全身性强直－阵挛发作 用药方法：自2003年6月24日服用妥泰，苯巴比妥＋丙戊酸钠仍按原量服用，妥泰自12.25mg加量至每日25mg时，发作次数已减少，约5天发作一次，继续加量至75mg已基本控制至平均1次/2个月，服药中未见明显副作用。 诊断：全身性强直-阵挛和失神发作 用药方法起始25mg，每周加量，加至100mg/日明显好转，后加至200mg现已控制没有发作。 结果与结论妥泰是一个广谱高效安全的新型抗癫痫药物，对全身性发作和部分性发作均有显著疗效，经过观察，对失神发作增加一定剂量时，效果明显。 有明确的继发性致病因素的癫痫。 癫痫的发作可以是首发症状，或是许多脑部疾病的症状之一。 概念 一、神经组织发育异常 . 妊娠3-4周至三月：神经管及前脑发育期可造成胼胝体及透明隔发育异常或畸形，均可导致癫痫。 妊娠3-4月：神经元增殖高峰。脑小畸形、巨脑畸形中部分患儿可有不同程度的癫痫发作。 妊娠3-5个月：神经元移行高峰产生的无脑回、小脑回畸形，临床多有认知、运动障碍和惊厥。 无脑回畸形惊厥可发生于新生儿期，多在一岁内发病，可有多种发作形式，婴儿痉挛占1/2。还可伴有网膜畸形、先天性肌营养不良。 一、神经组织发育异常 灰质异位症可有不同部位，多种形态学表现，患者智力运动不一定异常，但有多种癫痫发作。 以部分性发作为主，伴/不伴全身泛化。 有时需做磁共振协助确诊，常伴有多种其他疾病。 一、神经组织发育异常 神经皮肤综合征起源于外胚叶的组织营养发育异常。 结节性硬化癫痫发病率最高。 智力正常者70%、智力低下者100%发生癫痫。 早发作的是婴儿痉挛，以后可转为LGS，也可以为各种部分发作。 一、神经组织发育异常 90%脑面血管瘤病有癫痫发作，但间隔长， 进行性加重。部分性发作全身泛化。 神经纤维瘤病癫痫发作较少，占6-13%。 伊藤色素脱失、色素脱失症30%也可发生神经 系统异常及癫痫发作。 一、神经组织发育异常 女，12岁。自幼体弱，但无任何不适，近4年来常发抽搐，对症治疗，药物不详，抽搐仍时有发生，伴右侧肢体无力。 （资料来源于） MRI表现：左侧额叶后部见横行脑脊液信号裂隙由脑室面伸展至大脑凸面，裂隙表面覆以脑灰质。另外裂隙较上部层面后部白质内见灰质结构，还可见透明隔缺如。 诊断：脑裂畸形并灰质异位，巨脑回畸形，透明隔缺如 二、外伤 外伤是常见的癫痫原因，包括产伤、生活/运动/交通意外伤害，脑损伤程度大多与癫痫发作有关。 脑外伤后出现癫痫的时间，一般分为早发、晚发两种。早发又分即刻发作及早期发作，即刻发作占3%，一般认为系神经细胞应激性反应，复发少，不发展成为慢性。 早期发作为外伤后数小时至一月内 ，5岁以内多发，有时与外伤程度不成相关性。 早期发作者反复发作机会明显增加，可达 25-35%，以部分性运动性发作为主。 二、外伤 晚发性发作由外伤后一月至数年，多数在一年 内发作，25%可延迟至4年以上，甚至10年发病。 大于16岁易发生晚发性癫痫。 二、外伤 外伤与癫痫的关系判断： 既往无发作史。 无致发作的脑或全身性疾病。 脑外伤程度有致脑损伤的可能。 潜伏期不太长。 癫痫发作类型与脑损伤部位程度直接有关。 脑电图痫性放电部位与损伤灶一般相匹配。 二、外伤 三 、 感 染 颅内感染与癫痫的关系与不同病因、病变部位、病变性质、临床表现、体质特点有关。 颅内感染病因学诊断最可靠。 其临床诊断要注意各种疾病的鉴别诊断。 三 、感 染 新生儿及早期婴儿期发病要注意TROCH感染。最常见的化脓性脑膜炎，以肺炎双球菌性脑膜炎遗留癫痫可能性最大。 一般脑膜炎早期，易控制的惊厥提示预后良好。 Ten Crucial Questions