继发性肾脏病的病理特点PPT.ppt

继发性肾脏疾病的病理;狼疮性肾炎;一、临床特征;二、光镜特点;（2）易见微血栓：系统性红斑狼疮常有血液凝固障碍，容易形成肾小球毛细血管内微血栓;（3）易见纤维素样坏死：肾小球毛细血管和肾间质小动脉壁易见纤维素样坏死，与病变的活动性密切相关;（4）苏木素小体：由于抗核抗体对细胞核的攻击，造成细胞核固缩、染色体聚集，形成所谓 “苏木素小体”。HE染色下长呈紫红色，微小团块到有与细胞核大小相似的边缘清晰的无结构小体。苏木素小体对LN具有特异性，但阳性率低，在常规诊断中不将其作为诊断必要依据。;三、免疫组化特点;2、免疫复合物沉积部位 LN具有多种自身抗原，诱发多种自身抗体，可以 形成分子量不同、性状不同的免疫复合物。 大分子量的免疫复合物多沉积在系膜区 中分子量的免疫复合物多沉积在上皮下 小分子量和原位免疫复合物沉积在上??下，从而导致不同类型的LN 患者的皮肤红斑处可见表皮和真皮交界处有IgG状沉积，称为：狼疮带;IgG(++++);四、电镜特点;各型LN病理图谱;LN的活动性和慢性病变的半定量诊断;2、非活动性和慢性病变 包括肾小球基底膜弥漫性增厚、节段性和球性硬化及纤维素性新月体形成，肾小管萎缩、间质纤维化及血管硬化等。;鉴别诊断;鉴别诊断;过敏性紫癜性肾炎; ;光镜特点;免疫组化特点;电镜特点;鉴别诊断;糖尿病肾病;临床特征;Ⅰ期：临床无肾病表现。实验室检查可以发现肾小球滤过率增加20％-40％，肾脏体积增大。病理仅见肾小球肥大，无其他病变。纠正血糖，可以逆转病变。 Ⅱ期：临床表现为间歇性蛋白尿，病人休息时无，应激时白蛋白增加。肾小球滤过率较高。病理改变为基底膜轻度增厚，系膜基质增多。须电镜证实病变。 Ⅲ期：临床表现为微量持续白蛋白尿。实验室检查发现尿白蛋白排泄率为20-200ug/min,尿常规阴性。病理改变为基底膜增厚，系膜基质增生明显，可见小动脉壁硬化。病变不可逆转。;Ⅳ期：临床表现为肾病综合征。实验室检查发现尿蛋白增多至3.5g/d,肾小球滤过率降低。病理改变为肾小球硬化，小管萎缩，基质纤维化。 Ⅴ期：临床表现为慢性肾病、高血压、氮质血症。病理改变为肾小球广泛硬化，出现大量荒废小球。;病理特点; （2）结节性病变：由于基质合成增加、降解减少，在毛细血管襻中心区形成均质红染的少细胞或无细胞性结节，称K-W结节。这一结节PASM染色下为同心圆排列的层状结构，结节周边可见一层或数层同心圆排列的层状结构。随着病情的进展，K-W结节的体积增大，对外周襻毛细血管腔造成挤压，基底膜与系膜分离。外周攀融合，形成“假血管瘤”样改变。这种特异改变称为结节性糖尿病肾小球硬化症，具有诊断价值。; （3）其他病变： 1）球囊滴：在包曼囊内侧形成的均质泪滴状蛋白质沉积，是糖尿病的特异性改变。包曼囊内壁还可见一些新月状血浆蛋白沉积物，可与球囊滴同时出现。 2）纤维蛋白帽：在肾小球基底膜和内皮细胞之间形成的半月形、均质的血浆蛋白沉积物。无特异性，也可出现在其他肾小球疾病，如FSGS、LN等。 3）无肾小管的肾小球：部分患者的一些肾小球虽然存在开放的血管襻，但与近端肾小管无连接。此种肾小球已经失去滤过功能。; 2、肾小管间质和血管病变 早期肾小管上皮细胞肥大，近端小管吸收糖类和蛋白质增多，使之空泡变性肾小管基底膜弥漫均匀增厚，往往与肾小球基底膜增厚同时出现。晚期肾小管萎缩，基底膜分层。间质水肿、纤维化，淋巴细胞、单核细胞浸润。入球微动脉和出球微动脉透明变性，出现均质、红染的蛋白质在血管壁全层沉积；间质小动脉增厚、硬化。;糖尿病肾病的系膜结节状硬化（K-W结节）;糖尿病肾病的毛细血管攀呈血管瘤样扩张;肾小囊玻璃滴状变性;免疫组化特点： IgG沿着肾小球毛细血管外周襻线状沉积。;FRA基底膜细线样沉积;电镜特点;鉴别诊断;2.结节性病变的鉴别诊断 除了糖尿病肾病有肾小球结节性损伤以外，还有5种肾脏疾病存在类似结节性病变，需要鉴别诊断： （1）淀粉样肾病：肾小球系膜区出现无定型蛋白物质沉积，偏光显微镜下刚果红染色显现淡黄绿色折光性，电镜下为淀粉样纤维。 （2）单克隆免疫球蛋白沉积症：无糖尿病史，血清中有异常单克隆免疫球蛋白存在。部分病例呈结节性肾小球硬化改变，免疫组化染色显示κ或λ轻链阳性，电镜下见细颗粒的电子致密物。; （3）膜增殖性肾小球肾炎：慢性肾炎、肾病综合征病史。系膜细胞、基质增生，血管襻双轨样改变；免疫组化染色见免疫复合物在毛细血管襻和系膜区沉积；电镜下见高密度电子致密物沉积。 （4）纤连蛋白肾病：肾病综合征病史。系膜结节性硬化，免疫组化染色Fironectin强阳性，电镜下为短纤