内科学白血病..ppt

AML与ALL不同点： ①AML CNSL发生率低 2% 初诊时血中白血病细胞高、伴髓外病变、M4/M5、CD7+和CD56+应预防性鞘内给药 国内多数单位在CR后常规预防性鞘内给药，次数少于ALL ②AML比ALL治疗时间明显缩短 ⒉ 缓解后治疗 ⒊ 复发和难治性AML治疗 ① HD Ara-C联合化疗 ② 新药联合化疗：如氟达拉宾+IDA+G-CSF ③ 年龄大或继发性：预激方案 ④ HSCT：HLA相合、部分相合、半相合 ⑤ 免疫治疗：NST（非清髓性干细胞移植）、DLI（供体淋巴细胞输注）、髓系单抗 （四）老年AL的治疗 疾病特点：由MDS转化而来、继发于某些理化因素、耐药、重要器官功能不全、不良核型者多见。 治疗特点：强调个体化治疗，多数需减量化疗 对于少数体质好、支持条件好的患者，可采用中年患者的方案治疗，有HLA相合同胞供体者可行NST 急性白血病 平均生存期3个月 不经特殊治疗 ALL，1～9岁， WBC＜50×109/L 50～70％长期生存 至治愈（最好） CR，巩固 与维持治疗 女性ALL 预后好于男性 APL 预后良好 多可治愈 年龄较大 白细胞高 预后不良 染色体改变 继发于放、化疗或MDS， 复发，多药耐药，较长时间 化疗达到缓解，髓外白血病 预后差 ANLL，伴-5、-7 和复杂染色体异常 预后差 ANLL，伴t(8;21)、 t(15;17)、inv（16） 预后好 ALL，伴t(9;22)、 WBC＞25×109/L 预后差 课间休息...... 第三节　慢性粒细胞白血病 白血病细胞增殖浸润的表现 淋巴结、肝、脾肿大 　 淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL 骨骼和关节 　 常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨髓坏死出现骨骼剧痛 眼部 　 绿色瘤——粒细胞白血病 口腔和皮肤 　 牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹—— M4和M5 中枢神经系统白血病（CNSL） 　 常发生在治疗后缓解期，儿童常见 　 白血病髓外复发的最常见部位 　 ALL最常见，其次为M4、M5和M2 睾丸 　 白血病髓外复发的第二常见部位，多见于ALL 其他 课间休息...... 【实验室检查】 血象 骨髓象(M) 细胞化学 免疫学检查(I) 染色体(C)和基因改变(M) 血液生化改变 血象 　WBC：多数↑，也有正常或↓ 　WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 　WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病 　多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞 　RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞 　PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L） 骨髓象 　诊断AL的主要依据和必做检查 　参见FAB分类法 　需要特殊注意的几个问题： 　①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准 　②低增生性白血病 　③Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义 Auer小体 急淋白血病 急粒白血病 急性单核细胞白血病 过氧化物酶（POX） （－） 分化差的原始细胞（－）～（＋） 分化好的原始细胞（＋）～（＋＋＋） （－）～（＋） 糖原染色（PAS） （＋） 成块或颗粒状 （－）或（＋）， 弥漫性淡红色 （－）或（＋），弥漫性淡红色或颗粒状 非特异性酯酶 （－） （－）或（＋），NaF抑制＜50％ （＋）， NaF抑制≥50％ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 增加 减少或（－） 正常或增加 细胞化学 AML，POX ALL，PAS M5，非特异性酯酶 M5，非特异性酯酶，NaF抑制 免疫学检查 分值 B系 T系 髓系 2 CD79a CyCD22 CyIgM CD3 TCR-αβ TCR-γδ MPO 1 CD19 CD20 CD10 CD2 CD5 CD8 CD10 CD117 CD13 CD33 CD65 0.5 CD24 CD7 CD1a CD14 CD15 CD64 白血病免疫学积分系统（EGIL，1998） 急性白血病免疫学分型 分型 条件 急性未分化性白血病（AUL） 髓系和T或B系抗原积分均≤2 急性混合细胞白血病 急性双表型白血病 急性双克隆白血病 急性双系列白血病 髓系和B或T系抗原积分均＞2 伴有髓系抗原表达的ALL（My＋ALL） 伴有淋巴系抗原表达的AML（Ly＋AML） T或B系积分＞2，同时粒-单系抗原表达，但积分≤2 髓系积分＞2，同时淋巴系抗原表达，但积分≤2 单表型AL 表达淋巴系（T或B）者髓系积分为0，表达髓系者淋巴系积分为0 急性淋巴细胞白血病的亚型和分布 免疫表型 儿童（％） 成人（％） FAB分型 B系 CD19+,HLA-DR+ 88 76 早前B-ALL CD