浅谈胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和治疗的研究进展.docVIP

精品论文 参考文献 浅谈胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和治疗的研究进展 付先平（云南省公安边防总队医院 云南昆明 650032） 　　【摘要】胰腺神经内分泌肿瘤虽是一种少见的胰腺肿瘤，发病率不是很高，但因其具有多种生物学特性，故在诊断和治疗上也有一定的复杂性，为使此类疾病被更好地诊断出来，以便采取积极的治疗措施，本文浅谈一下胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和治疗。 　　【关键词】胰腺 肿瘤 治疗 　　【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）23-0030-02 　　胰腺神经内分泌肿瘤是一类少见的胰腺肿瘤,年发病率仅为1～2/10万,约占胰腺肿瘤的2% ～3%,在尸检中的发现率为0.4% ～1.5%。胰腺神经内分泌肿瘤具有以下生物学特性:①均起源于以胰腺小管的多能干细胞;②具有共同的生化特点,均能产生激素类物质,含有神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素、嗜铬粒蛋白A(CgA)等神经内分泌细胞的标志物,具有以上生化特点的细胞也称为APUD细胞;③病理特征相同;④恶性程度低、生长缓慢,具有共同的治疗原则;⑤与多发性内分泌腺瘤病关系密切(MEN-1),部分病例具有家族性。 　　1 　胰腺神经内分泌肿瘤的分类 　　通常按有无特异性内分泌紊乱综合征将胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性和无功能性两类。WHO根据肿瘤的分化程度和生物学行为,将消化系统神经内分泌肿瘤分为4类:高分化神经内分泌瘤;高分化神经内分泌癌;低分化神经内分泌癌;混合型内-外分泌癌。国内有学者效仿肺神经内分泌癌的分类方法,将胰腺神经内分泌癌分为典型类癌、不典型类癌和小细胞癌3类。上述几种分类方法与胰腺神经内分泌肿瘤临床特点均较吻合。 　　2　 胰腺神经内分泌肿瘤的诊断 　　2.1　临床表现 　　功能性胰腺神经内分泌肿瘤的典型表现为类癌综合征、Cushing综合征、胃泌素综合征等;无功能性胰腺神经内分泌肿瘤表现为腹部肿块,腹痛,腹部不适,消瘦等。 　　2.2　影像学检查 　　CT表现缺乏特异性,平扫表现为胰腺低密度肿块,增强常显示不均匀强化;MRI显像的情况类似,也难以与其它类型的胰腺肿瘤相鉴别。　　内镜超声是所有影像学检查中敏感性最高的,文献报道内镜超声对胰腺神经内分泌肿瘤的诊断敏感性达80% ～90%,内镜超声可清晰显示直径小于1厘米的胰腺肿瘤,多表现为边界清晰的低回声肿物,在手术中应用有助于发现微小病灶。 　　2.3　生化检查 　　由于大部分胰腺神经内分泌肿瘤具有内分泌功能,因而可通过检测血、尿中的激素及其代谢产物进行胰腺神经内分泌肿瘤的初步筛查,最常用的是尿中5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA),其他有5-HT及5-HTP等。 　　2.4　肿瘤标志物 　　嗜铬粒蛋白A(CgA)是神经内分泌细胞分泌的产物,几乎所有类型的胰腺神经内分泌肿瘤都可出现CgA水平升高,称得上是胰腺神经内分泌肿瘤的最佳标志物。血清或血浆CgA诊断神经内分泌肿瘤的敏感性和特异性分别为70%和95%,检测CgA水平可提供有效的肿瘤治疗和随访信息。 　　2.5　生长抑素受体显像(SRI)技术 　　多数胰腺神经内分泌肿瘤细胞的表面富含生长抑素受体,可使用放射性核素标记合成的生长激素短肽,此类核素标记物可与生长抑素受体特异性结合,从而提高胰腺神经内分泌肿瘤细胞的定位诊断率。同时,还可对那些原发灶不明而出现远处转移的病灶进行鉴别诊断。国外有研究显示,除胰岛素瘤(lt;50%)外,生长抑素受体显像技术对胰腺神经内分泌肿瘤的诊断敏感性在67% ～100%,其中以胃泌素瘤和类癌的敏感性最高。 　　2.6　经皮或术中细针穿刺活检(FNAB) 　　在B超或CT引导下经皮细针穿刺可于术前获得细胞学或组织学诊断,有利于治疗方案的制定。术中直视下穿刺的诊断率更高,对术中决定手术方式有重要参考价值,可避免外科医生在手术中进退两难的尴尬局面,值得推广,但该方法对病理科医生的诊断水平有较高要求。 　　2.7　病理检查 　　(1)光镜:典型类癌的镜下特点为癌细胞形态较一致,中等大小,胞质较丰富,核分裂相少见,癌组织排列成腺泡状、小管状或梁索状,分化程度高。不典型类癌的镜下特点为癌细胞形态不一,大小不等,胞质中等,核分裂相易见,癌细胞排列成巢或片块状、腺管状,分化程度中等。小细胞癌的镜下特点为细胞体积小,较一致,胞质稀少,核分裂相多见,细胞界限不清,弥漫排列成片或巢团状结构,分化程度低。 　　(2)电镜:癌细胞胞质内可见数量不同的神经内分泌颗粒。 　　(3)免疫组化:最常用的免疫组化抗体是神经元特异性烯醇化酶(NSE)及嗜铬粒蛋白A(CgA),由于80% ～100%的胰腺神经内分泌肿瘤