浅谈脊髓空洞症患者的临床诊疗.docVIP

精品论文 参考文献 浅谈脊髓空洞症患者的临床诊疗 张春媛 戴艳萍 齐丹 陈晓光 李军 曹利 (黑龙江省医院 150001) 【中图分类号】R744 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）18-0179-02 【摘要】 目的 浅谈脊髓空洞症的临床诊疗。方法　根据患者的临床特征与检查结果结合进行诊断并治疗。结论　脊髓空洞症治疗仍较为困难。使用脊髓空洞症-腹腔或脊髓空洞症-蛛网膜下分流术，抽除空洞，据说对此病有益。 【关键词】 脊髓空洞症 诊疗 脊髓空洞症是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。本病临床罕见，通常发生在颈段，有时可向下延伸至胸髓或向上延伸到脑干(延髓空洞症)，多在中年以后发病，其病程通常进展相当缓慢，偶可出现突然的病情恶化，一般长时期处于临床稳定状态。在先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，故也常称为畸形脊髓空洞症。下面对脊髓空洞症的诊疗过程进行临床分析。 1 诊断精要 1.1临床特征 中心性脊髓损害，症状可与脊髓肿瘤相类似，其本身可以为囊性。 1.1.1感觉分离及模糊的几个颈皮节区延伸到胸节区感觉缺失，常为非对称性，可出现与损害平面的相应节段的反射消失、肌无力和肌萎缩。最后可因空洞膨胀而损害脊髓白质，出现皮质脊髓束征和感觉征，但与空洞的大小及长度并不是密切相关。 1.1.2延髓空洞症症状，有下部脑干受累的临床证据，伴三叉神经分布区痛觉缺失，吞咽困难、言语构音障碍，舌萎缩，肢体和躯干的共济失调及眼震。 1.1.3颅内压增高：头痛、呕吐、视盘水肿。 1.1.4自主神经损害：一侧面部无汗、半身无汗、皮肤划痕征阳性。 1.1.5其他症状：后发际低、脊柱侧弯。 1.2诊断要点 最好的手段是MRI，在MRI上可清楚显示空腔和伴随的枕骨大孔异常，MRI也能良好地显示中心性脊髓肿瘤。 1.3临床分型 ①ACM-A型：合并有脊髓空洞症者。临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ②ACM-B型：小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者。主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显。 1.4实验室检查 (1)电生理检查：①EMG：神经元性损害；②SEP：潜伏期延长。 (2)X线片：有助于发现骨骼畸形。 (3)腰穿：50％CSF蛋白增高。 (4)MRI：是目前最有效的检查方法，矢状位证实Chiafi型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症，轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围。 2 鉴别诊断 2.1脊髓积血 是一种与脊髓空洞症相似的脊髓病，有一个充填血液的腔，其原因包括：脊髓创伤、血液性疾病、脊髓动静脉畸形、脊髓肿瘤、急性颅内压增高。 2.2脊髓肿瘤 无论髓内或髓外均可引起局限性肌萎缩和节段性感觉障碍，尤其是位于下颈段肿瘤与脊髓空洞症鉴别较难。 2.3颈椎骨关节病 可有上肢肌萎缩及长束受损征象，但根痛明显。感觉障碍较少见。 2.4多发性硬化 一般说与脊髓空洞症应能鉴别，关键的问题是感觉的详细检查，如果有明显的感觉分离现象再加上其他体征能明确诊断。 2.5亚急性脊髓联合变性 与脊髓空洞症相比均可有感觉症状，定位诊断在鉴别诊断上有重要价值。不是有分离性感觉障碍都是脊髓空洞症。因为分离性感觉障碍最常见为脊髓空洞症，但还有脊髓前动脉闭塞、脊髓内肿瘤、脊髓出血及小脑后下动脉闭塞等均可能有分离性感觉障碍。重要是定位及结合其他体征，方才避免误诊。 2.6Kaposi肉瘤 为一种皮肤多发性出血性肉瘤， 2.7声带麻痹 在延髓脊髓空洞症时，患者可以累及声带出现麻痹症状。如此时忽略其他神经系统体征则容易误诊。有人报道一例曾因入睡后呼吸困难、鼻音、声音嘶哑及含糊不清，研究患者神经损害的定位，如出现鼻音表示软腭运动障碍、声音嘶哑表示声带麻痹及声音含糊不清。同时抓关键性问题，从缓慢发展的声带麻痹入手，最后使之确定诊断。 2.8舌下神经麻痹 遇有舌下神经麻痹者要仔细检查其他体征，按引起此神经麻痹的最常见的疾病是脊髓空洞症，其次才是颅后窝或颅底内外的占位性疾患。 2.9神经官能症 由于患者症状较多，如睡眠差或睡眠中惊醒及感觉症状叙述不明确等，有时可能误为神经官能症。 3 治疗精要