骨巨细胞瘤123.ppt

1、动脉瘤样骨囊肿：病人多属青少年，以10～20岁时为最多，约四分之三的病人于20岁以前发病，而骨巨细胞瘤很少在20岁以前发病。好发于椎体或长骨的干骺端或骨干的一端。X线片在干骺端松质骨处一般呈偏心性骨溶解，骨溶解扩展可使骨皮质变薄，呈气球样膨出或多囊性骨破坏。囊腔内充满血液，在静止的动脉瘤样骨囊肿囊腔很大，内含血凝块和血清液。冰冻切片不能明确诊断时，只能靠蜡片确诊。 2、棕色瘤：是指甲状旁腺功能亢进所致的局部性骨破坏，多见30～50岁成人。除局部肿痛外，还有全身虚弱症状，如精神抑制、倦怠、肌张力下降及无力、厌食、消化性溃疡、腹痛、呕吐、烦渴、多尿、肾结石、肾功能不全等，主要是血清钙升高所致，易被误诊。化验高血钙、低磷酸盐血症及高尿钙症。X线片显示骨质广泛疏松或局限性溶骨破坏，可为中心性或偏心性，骨皮质变薄甚至消失，受累骨呈中等程度膨胀，不侵犯软组织，无骨膜反应。 3、孤立性骨囊肿：多发生于儿童或青少年，症状轻；病变部位在干骺端偏干，以肱骨近端最为多见。X线显示骨干或骨端呈透明病变，皮质轻度膨胀，边界清晰；囊内充满液体，大体标本很易与骨巨细胞瘤鉴别。 骨巨细胞瘤的诊断与治疗 郭阗廷 概述 ? 骨巨细胞瘤(Giant cell tumor of bone, GCT)是常见的原发性骨肿瘤之一，约占所有骨良性肿瘤的15%，我国骨巨细胞瘤发病率较西方国家高。Cooper于1818年首次描述此肿瘤，但直到1940年通过Jaffe的研究，骨巨细胞瘤才真正作为一个在临床、X线、病理方面特异存在的疾病，并与其它良性病损区分开来。 概述 骨巨细胞瘤是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等看待。据统计有20%的骨巨细胞瘤为恶性，其中有8%为原发恶性骨巨细胞 (Primary malignant giant cell tumor of bone，PMGCT)。 症状与体征 骨巨细胞瘤好发于骺板生长已融合的青壮年，发病年龄多在20～40岁，20岁以下及50岁以上发病率低。女性较男性发病率稍高。 骨巨细胞瘤的早期症状不典型，患者多感到疼痛，疼痛性质为酸痛或钝痛但不剧烈。 局部可有轻度肿胀，多为骨性膨胀的结果。 病变破坏突破骨皮质而侵入软组织时局部包块更为明显。 压痛及皮温升高普遍存在。 症状与体征 生长慢的手指按压时可呈现乒乓球样感的骨壳，出血坏死者可迅速增大并有囊性感或波动。 若肿瘤破坏关节，可产生相应的关节功能障碍，如关节屈伸受限；躯干骨发生肿瘤也可产生相应的症状，如骶前肿块可压迫骶丛引起剧痛，压迫直肠造成排便困难等。 较良性骨巨细胞瘤，恶性骨巨细胞瘤生长迅速，肿物增大迅速，局部疼痛进行性加重，疼痛性质由间歇性发展为持续性，可见静脉扩张等体征，伴有不同程度的全身症状。 发病部位 骨巨细胞瘤的原发部位几乎都发生在骨骺生长板完全融合后的骨骺内，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。假如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断则不能成立。90%的骨巨细胞瘤侵犯长骨，以股骨下端及胫骨上端为最多；其他多发部位依次是桡骨远侧、腓骨小头、股骨近端和肱骨近端。约10%的骨巨细胞瘤发生于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨。 骨巨细胞瘤X线图 CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线，且对于明确肿瘤与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助。对于本病MRI 图像的优势在于能清晰显示病灶的存在，对骨髓、关节腔的受累情况。周围软组织肿块的显示，与周围神经、血管的关系方面，MRI也明显优于其他影像学检查方法。 骨巨细胞瘤的MRI表现 1、与肌肉信号相比，T1WI上多表现为不均匀的低或等信号，出血可呈明显高信号；T2WI常为低、等、高混杂信号，在这些混杂信号中常伴有一处或多处的更高信号区，Jamshid 等学者称之为“亮斑”（bright patches），从病理结果看，“亮斑”代表肿瘤内部的出血或部分囊变坏死。 骨巨细胞瘤的MRI表现 2、约63％的骨巨细胞瘤可出现含铁血黄素沉着，MRI 发现含铁血黄素沉着十分敏感，表现为 T2WI 上结节状、带状甚至弥漫分布的低信号区。有学者认为，该征象是诊断骨巨细胞瘤的依据之一。 骨巨细胞瘤的MRI表现 3、液—液平面：该征象为肿瘤坏死囊变合并内部出血所致，T1WI平面上方为略低信号，平面下方为稍高信号，T2WI 则平面上方则显示为明显高信号，下方显示为低到等信号。曾有学者认为，液—液平面的出现是动脉瘤样骨囊肿的特征性表现，即使出现在骨巨细胞瘤中，也可能是两者并存所致 。 平扫T1WI矢状位（其中一幅为抑脂像） 平扫T2WI及GRE序列冠状位 增强矢/冠状位（GRE） 增强轴位像 左肱骨近端膨胀性骨质破坏，T2WI 显示多个