溶血性贫血的检查.docVIP

精品论文 参考文献 溶血性贫血的检查 王志杰（大兴安岭地区医院检验科 165000） 【中图分类号】R556.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）20-0218-02 【摘要】目的 讨论溶血性贫血的检查。方法 对采集到的样本进行经验。结论 临床上有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据，此时可以肯定溶血性贫血的诊断。 【关键词】溶血性贫血 检查 检验 溶血性贫血按溶血的部位分类，可分血管内溶血和血管外溶血。按病因和发病机制分类，按病因可分为先天性(或遗传性)缺陷和后天获得性两大类；按发病机制可分为红细胞内因性和红细胞外因性。内因性是指红细胞本身存在缺陷，包括红细胞膜异常、红细胞内某些酶缺陷以及血红蛋白异常所致的溶血；外因性是指红细胞本身并无异常，因其所处环境因素异常使红细胞破坏加速而导致的溶血。除阵发性睡眠性血红蛋白尿外，所有红细胞内因性溶血性贫血都是先天性的。 一、红细胞酶缺陷的检查 红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要的作用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短，引起溶血性疾病。临床上两种最重要的酶缺乏病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏和丙酮酸激酶(PK)缺乏。 1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体，这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒，又称血红蛋白包涵体，能被某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。增高见于G-6-PD缺乏所致的蚕豆病，伯氨喹啉类药物所致的溶血性贫血，不稳定血红蛋白病等，平均可达67.8％(45％～92％)。 2.丙酮酸激酯 丙酮酸激酶(PK)在二磷酸腺苷(ADP)存在下，PK使磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转变为丙酮酸，而丙酮酸通过乳酸脱氢酶(LDH)作用转变为乳酸，同时把双氢烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)转变为辅酶I(NAD+)。NADH在340nm波长处有吸收峰，NAD+无此吸收峰。故可根据此吸光度的改变来推算PK的活力。 先天性PK缺乏，PK活性降低或消失，纯合子的PK值在???常活性的25％以下.杂合子为正常25％～50％。继发性PK缺陷，如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等，PK活性也降低。 二、血红蛋白及其衍生物测定 正常血液循环中含有血红蛋白和所有血红蛋白衍生物。包括：①脱氧血红蛋白(HHb)。②氧合血红蛋白(02Hb)。③碳氧血红蛋白(COHb)。④高铁血红蛋白(Hi)，也称为正铁血红蛋白(metHb)。红细胞内的血红蛋白释放到血浆中，称为游离血红蛋白。 1.高铁血红蛋白还原试验 高铁血红蛋白(Hi)还原试验是常用的G-6-PD缺乏的过筛试验，利用亚硝酸盐能将红细胞内的亚铁血红蛋白氧化为高铁血红蛋白。当红细胞中G-6-PD含量正常时，由己糖旁路形成的还原型三磷酸吡啶核苷酸(TPNH)作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在递氢体亚甲蓝(美蓝)参与下，可使高铁血红蛋白还原为亚铁血红蛋白。如果G-6-PD缺乏，则高铁血红蛋白不能还原。因此，以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状态，间接测定G-6-PD是否缺乏。降低见于蚕豆病和8-氨基喹啉类药物所致的溶血性贫血，患者由于G-6-PD缺陷(隐性遗传)，高铁血红蛋白还原率明显下降，纯合子常在30％以下，杂合子则呈中间值，多在31％～74％之间。 2.血浆游离血红蛋白测定 当血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增加。血红蛋白中亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用，而使邻-甲联苯胺氧化显色，先为蓝色，pH 4.6，吸收峰在630nm处；后为黄色，pH l.5，吸收峰在435nm处。血管内溶血性贫血为60～650mg／L；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)为200～2 500mg／L；异型输血后为150～5 000mg／L。血浆游离血红蛋白升高是血管内溶血的指标，见于溶血反应、PNH、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、微血管病性溶血性贫血；人工心肺机及人工肾的应用；地中海贫血等。 三、红细胞膜缺陷的检查 1.红细胞渗透脆性试验 红细胞渗透脆性试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中，水分透过细胞膜，使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对低渗盐溶液的抵抗力较大，反之，则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积与体积比值减少，对低渗溶