听神经鞘瘤Microsoft PowerPoint 演示文稿PPT.ppt

听神经鞘瘤; 听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于本病没有听神经的直接参与，所以听神经瘤的名称不适宜。此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期肿瘤定性的诊断，使肿瘤得以安全切除 。; 一 概述 听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7.79%－10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病 。;二 症状体征 ; 听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。; 四 检查 神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍 。听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法。; 神经放射学检查 （1） X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。 （2） 脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。 ; （3） CT及MRI检查 CT表现 CT特征性表现肿瘤中心位于内听道口，为圆形或椭圆形，50％以上听神经瘤为等密度，其次为低密度，高密度少见。90％以上有不同程度的强化，肿瘤较小时多为均一强化，当肿瘤较大时为不均一或环形强化，强化后边缘清楚，表面光滑。周围有轻度水肿。第四脑室受压，并向对侧移位。患侧桥小脑角池闭塞，桥池和环池增宽。幕上不同程度的脑积水，骨窗可见内听道扩大和骨质吸收。 ; 2.MR表现： ?? ①以内听道开口为中心的肿瘤，伴有患侧听神经增粗。??? ②肿瘤T1加权呈中等信号或中等与低信号影相间，T2加权呈高信号。??? ③小的听神经瘤仅表现为听神经结节样或幕状增粗；大的听神经瘤除显示桥小脑角区肿块外，脑干和小脑受压，第四脑室变形。幕上梗阻性脑积水。??? ④增强后肿块实性部分明显强化；囊性部分无强化，患侧听神经明显强化。; 听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小（1cm）或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围、Ⅳ脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的、接近底部的增强病变应该在六个月后作MRI复查以评估其生