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再生障碍性贫血(Aplastic Anemia，AA) 二.病因 化学因素：苯，氯霉素，抗肿瘤药物物理因素：放射线生物因素：肝炎病毒，严重感染 五.实验室检查 血象：全血细胞减少，淋巴细胞比例升高，网织红细胞减少 骨髓象：增生减低，粒、红系细胞减少，巨核细胞减少或缺如，淋巴细胞比例相对升高，浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞增多。 SAA CAA 起病 多急骤 多缓慢 出血 部位多，程度重， 部位少，程度轻， 内脏出血多见 多限于体表 感染 多见，且严重 少见，且较轻 血象 RC1％或 15 x109/L RC1％ PMN500， PLT 2万 PMN和PLT较高 骨髓 多部位减低或重度减低 一个以上部位减低 预后 差 1/3-2/3一年内死亡 较好，2/3-3/4缓解 七.鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征(MDS) 脾功能亢进 急性白血病 恶性组织细胞病 巨幼细胞性贫血 ITP 八.治疗 支持治疗：成分输血，抗菌素 雄激素：雄激素受体，刺激造血 免疫抑制剂： ATG，ALG，环胞菌素A，大剂量甲基强的松龙，大剂量丙球 造血细胞生长因子：GM-CSF，EPO，TPO 异基因造血干细胞移植： * * 由于物理，化学或生物等因素导致骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 一.定义 病 因 理化因素： 辐射、苯及其衍生物 感染：病毒(肝炎) 其它：妊娠、SLE、PNH等 三.发病机制 1. 造血干祖细胞缺陷： 2. 免疫异常： 3. 造血微环境异常： 4. 遗传倾向： 概论 发病机理 学说 造血 干细胞 造血微 环境异常 免疫因素影响 种子 土壤 虫子 概论 病理改变 红髓 非造血细胞 淋巴组织 向心性发展 脾缩小 网状C、浆C、组织C 四.临床表现贫血，出血，感染 Lab 外周血: 全血少/WBC、PLT减少； 淋巴细胞相对增高 NAP增高 骨髓： 增生减低(CAA可增生活跃) 巨核细胞减少 非造血细胞增多 六.SAA与CAA的鉴别 临床表现 Acute Aplastic Anemia (AAA/SAA) 起病急、发展快，表现为严重的出血与感染 Ⅰ型:原发的SAA Ⅱ型:由CAA转来的 WBC0.5G/L PLT20G/L Rct1.5% BM:多部位增生减低 Chronic Aplastic Anemia 临床表现 起病慢，发展慢，以贫血为主要症状，皮肤出血点多见。 PNH： 鉴别诊断 Rct增高； 外周血见到有核RBC； BM：红系增生； ham+,CD55-CCD59- MDS(RA): 有病态造血 低增生白血病：BM有幼稚细胞