自身免疫性疾病autoimmunediseaseaid.ppt

自身免疫性疾病 (Autoimmune disease) 贵阳医学院免疫学教研室 第十八章 Chapter 18 教学内容 概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则 教学要求 掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病 自身免疫病的防治原则 第一节 概述 一、基本概念 自身免疫（Autoimmunity） 自身免疫性疾病（Autoimmune disease,AID） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病 二、自身免疫性疾病的基本特征 高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴 细胞 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 反复发作和慢性迁延 三、分　类 1、器官特异性AID 由于针对器官特异性抗原产生免疫应答，患者的病变局限于某一特定的器官。 患者的病变见于多种器官和组织。 2、器官非特异性AID （全身性） 第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病 一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病 典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜 Graves病（突眼性甲状腺肿） 2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病 （1）激动型抗受体自身抗体 （2）阻断型抗受体自身抗体 重症肌无力 如：肺出血肾炎综合征 ３、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病 ４、自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病 如：RA,SLE 类风湿性关节炎 ( Rheumatoidarthritis, RA ) 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE） 二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病 胰岛素依赖型糖尿病 多发性硬化症 （Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM） （Multiple Sclerosis,MS） 第三节 自身免疫性疾病发生 　　　　　的相关因素 一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放 交感性眼炎（sympathetic opthalmia） 2.自身抗原的改变 3.分子模拟 二、免疫系统方面的因素 1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展 表位扩展 　　免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的抗原表位数目不断增加的现象。 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关 三、遗传因素 疾病 强直性脊柱炎 0.3 急性前葡萄膜炎 0.5 多发性硬化症 10.0 Graves病 4-5 重症肌无力 1 SLE 10-20 IDDM 1 RA 3 桥本氏甲状腺炎 4-5 性别 女/男 第四节 自身免疫病的防治原则 一、预防和控制病原体感染 二、使用免疫抑制剂 三、细胞因子抗体治疗 四、细胞因子受体阻滞剂 * *