系统性硬化症合并肺动脉高压15例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 系统性硬化症合并肺动脉高压15例临床分析 阿地娜bull;斯拉木1 张玉红1 范桂君2（通讯作者）（1新疆自治区人民医院风湿科 新疆乌鲁木齐 830001）（2新疆医科大学第二附属医院老干科 新疆乌鲁木齐 830000） 【摘要】目的 探讨并研究系统性硬化症合并肺动脉高压的临床特点及诊断手段。方法　收集我院2005年4月-2012年3月收治的15例诊断为系统性硬化症合并肺动脉高压患者的临床资料，比较分析总结其临床表现、主要的阳性检查指标、影像学检查及治疗方法。结果　15例男性4例，女性11例，女性患者较多，比较有差异性（Plt;0.05）；皮肤受累100％，心肺受累高达80％；心脏彩超、心电图及肺部CT等检查对于心肺损害的评估，异常率分别为66.7%、73.3%、80%，诊断价值较高。结论　系统性硬化症合并肺动脉高压起病隐匿，且预后较差，应该及早诊断，影像学等特殊检查有助于早期诊断，而且抗cl-70抗体阳性，结合临床症状可以尽快明确诊断。 【关键词】系统性硬化症 肺动脉高压 临床分析 【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）36-0184-02 系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种自身免疫系统异常的疾病，其临床特征为皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化，分为局限性与弥漫性两种类型。该病常常影响心、肺、肾和消化道等器官功能，严重影响患者的生活质量[1]。而且系统性硬化症合并肺动脉高压的发病率较高，且初始症状不明确，容易误诊，导致病死率偏高。因此本文对确诊的系统性硬化症合并肺动脉高压的15例患者资料进行回顾性分析研究，以减少对系统性硬化症合并肺动脉高压的误诊率。现研究报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 全部病例共15例，均为我院2005年4月-2012年3月收治的确诊为系统性硬化症合并肺动脉高压的患者，其中男性患者4例，女性患者11例，年龄37-58岁。其中，男性患者年龄37-49岁，平均年龄（42.4plusmn;2.3）岁；女性患者年龄39-58岁，平均年龄（46.9plusmn;2.1）岁。 1.2 临床表现 所有患者均伴有不同程度的气短、呼吸困难、运动耐量下降。此外，除皮肤变硬、雷诺现象、指甲变小、关节肿胀疼痛等症状外，均有不同程度的内脏器官的损害。本组15例患者中，肺部病变共12例，包括：间质性肺炎7例，肺纤维化5例，胸腔积液1例；心脏病变9例，包括：心包积液5例，心房扩大6例，心律失常3例；未见其他器官病变。静息状态下肺动脉压测定为28-78mmHg，平均（50.3plusmn;2.7） mmHg。 表1 患者的临床症状及体征（例） 性别 气短 呼吸困难 运动耐量下降 皮肤 变硬 雷诺 现象 关节 疼痛 肺部 病变 心脏 病变 肺动脉高压（mmHg） 男 4 4 4 4 3 4 4 3 53.4plusmn;2.2 女 11 11 11 11 11 9 8 6 48.9plusmn;2.9 1.3 实验室检查及其他影像学检查 抗核抗体(ANA)均为阳性且血沉增高，抗SSA抗体阳性4例，抗Scl-7O抗体阳性7例，抗RNP抗体2例，类风湿因子(RF)阳性7例。心电图异常者11例，肺部CT异常者12例，心脏彩超异常者10例，异常率分别为73.3%、80%、66.7%。 表2 实验室检查及其他影像学检查（例） 性别 ANA 抗SSA 抗Scl-7O抗体 抗RNP抗体 血沉 增高 RF ECG CT 心脏 彩超 男 4 1 2 0 4 3 3 4 2 女 11 3 5 2 11 4 8 8 8 2 治疗结果 严密监测患者肺动脉压力，同时给予患者抗凝、利尿等治疗，必要时给予氧疗，另外给予人工合成的前列环素(PGI2），或内皮素受体阻断剂，或钙通道阻滞剂等改善肺动脉高压。治疗一段时间后，有13例患者病情好转，未出现死亡病例。 3 讨论 系统性硬化症，又称进行性系统性硬化症，是一种自身免疫系统异常的疾病，发病率仅次于类风湿性关节炎和红斑狼疮而居第3位。其中女性发病率高于男性，本组病例女：男为2.75：1，发病年龄较低，在30-60岁之间。该病常常影响心、肺、肾和消化道等器官功能，最常见的