kdigo肾小球肾炎临床实践指南干部科 PPT.ppt

KDIGO肾小球肾炎临床实践指南解读;肾脏病临床指南发展里程;;肾小球疾病常见病理分型;微小病变肾病的治疗;糖皮质激素抵抗型MCD的治疗;成人MCD支持治疗方案;成人MCD治疗流程图;成人MCD治疗的临床实践与再思考;成人MCD的疾病特点;恶性肿瘤 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤 白血病 感染 梅毒 艾滋病毒 结核病 埃利希氏体病 支原体 ;成人MCD的治疗需求;糖皮质激素在成人MCD中的地位;一项小型早期研究：强的松可迅速改善MCD患者蛋白尿水平;无/减激素方案在MCD治疗中的价值;环孢素A组缓解率与环磷酰胺相当;他克莫司较环磷酰胺治疗MCD患者缓解率高;他克莫司较环磷酰胺达到完全缓解的时间显著缩短1个月;他克莫司较环磷酰胺快速改善血清白蛋白和尿白蛋白水平;他克莫司治疗SR-MCD患者2个月的缓解率及高于环磷酰胺;他克莫司组缓解率均显著高于环磷酰胺组;他克莫司相比CTX缓解SR-MCD早37天;展望：积极探索MCD的最佳治疗方案;小 结;微小病变肾病的治疗;成人特发性FSGS的初始评估;FSGS的初始治疗;FSGS复发及激素抵抗型的治疗;FSGS治疗流程图;成人FSGS治疗的临床实践与再思考;Swaminathan S et al. CJASN 2006;1:483-487;原发性 裂隙膜蛋白： NPHS1, NPHS2, CD2AP 细胞膜相关蛋白： TRPC6, PTPRO, LAMB2, ITGB4, CD151, ITGA3 细胞质或细胞骨架蛋白： ACTN4, PLCE1, MYH9, INF2, MYO1E, ARHGAP24 核蛋白： WT1, SMARCAL1 线粒体： mtDNA-A3242G, COQ2, COQ6 溶酶体蛋白： SCARB2 循环致病因子;Troyanov S et al. JASN 2005;16:1061-1068;FSGS的病程特点及治疗需求;FSGS初始治疗的临床选择-糖皮质激素;FSGS初始治疗的临床选择-其他免疫抑制剂;环孢素A治疗激素抵抗型FSGS;MMF治疗激素抵抗型FSGS与环孢素A差异不大;他克莫司单药治疗成人FSGS显著降低蛋白尿;环孢素治疗肾功能持续恶化患者改为他克莫司治疗临床指标进一步改善;他克莫司联合激素治疗环孢素A抵抗型或依赖型特发性FSGS降低蛋白尿;他克莫司联合激素治疗环孢素A抵抗型或依赖型特发性FSGS缓解率高;他克莫司联合激素显著降低蛋白尿水平;他克莫司联合激素治疗激素抵抗型FSGS缓解率高;激素抵抗型FSGS治疗的临床选择;治疗时机：基于患者肾功能及蛋白尿制定合理的治疗策略 治疗方案：进一步分析和评估激素、环孢素、他克莫司的临床价值 治疗流程：基于FSGS的复发率高的特点，须进一步明确疗程和优化治疗流程 进一步研究激素抵抗型FSGS的治疗;小 结;微小病变肾病的治疗;成人特发性MN的初始评估和免疫抑制治疗指征;MN的初始治疗;MN初始治疗替代方案;不推荐/不建议作为MN初始治疗的方案及推荐初始方案抵抗的治疗;MN复发的治疗和预防性抗凝;第1个月：静脉注射甲强龙1g/d 3d，然后口服甲强松（0.5mg/kg/d）27天；第2个月：口服苯丁酸氮芥（0.15-0.2mg/kg/d）或环磷酰胺（2mg/kg/d）30天 交替至6个月;成人MN治疗的临床实践与再思考;IMN的病程特点及治疗需求;低危：肾功能正常，6个月内尿蛋白定量≤4g/d，5年内进展为慢性肾衰竭的危险性＜5% 中危：肾功能正常，6个月内尿蛋白仍在4-8g/d之间 高危：肾功能受损或6个月内尿蛋白持续≥8g/d（约占IMN总数的10%~15%）;IMN的预后与蛋白尿是否缓解密切相关;ACEI/ARBs在IMN治疗中的作用——GLOSEN研究;糖皮质激素/烷化剂的风险与获益;CsA治疗持续时间——6个月？更长？;缓解率（%）;他克莫司较CTX显著改善IMN患者血清白蛋白水平;利妥昔单抗显著降低IMN患者蛋白尿;利妥昔单抗改善IMN患者血清白蛋白浓度和白蛋白清除分数;MMF较CTX可更快诱导MN缓解;治疗时机：基于患者临床整体状况、肾功能及蛋白尿制定合理的治疗策略，密切观察患者，评估免疫抑制的风险与获益。 治疗方案：进一步分析和评估MMF、利妥昔单抗临床价值，需要设计优良的RCTs。 其预后多样化，治疗时必须评估其危险分层，个体化治疗。;微小病变肾病的治疗;成人MPGN的初始评估和治疗;MPGN病因; MPGN分类;MMF联合糖皮质激素可减轻MPGN蛋白尿;MPGN的治疗展望——Eculizumab;小结;微小病变肾病的治疗;IgA肾病的初始评估;IgAN 蛋白尿及高血压的治疗;糖皮质激素和免疫抑制治疗;其它治疗;非典型IgAN