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儿科病例南昌大学第一附属医院李海军患者:男性,7岁。主诉:反复头痛2年余。现病史:患者2年前无明显诱因出现头痛,间歇性胀痛不适,无恶心呕吐,无四肢抽搐,无发热,未给予重视,近日至当地医院就诊,行CT检查示:右侧颅内占位,为进一步治疗来我院就诊,患者起病以来,神志清楚,精神一般,饮食睡眠可,大小便正常,体重无明显减轻。既往史:既往体健,有预防接种史。实验室检查:无特殊。超声检查:无特殊。CT/MRI扫描:CT检查设备为Siemens somatom sensation 64 排CT,常规颅脑间断扫描,层厚为5mm,层间距5mm,矩阵512?512,如图1。 颅脑MRI扫描采用Siemens 3.0T磁共振扫描仪,使用头部线圈; 横轴面FLAIR T1WI( TR 1200 ms,TE 11 ms,TI 750 ms);横轴面 FSE T2WI (TR 4500 ms,TE 84 ms);EPI-DWI扫描(TR 7000ms,TE 80ms,b值0和1000s/mm2);层厚 5mm,层间距 5 mm。增强对比剂为 Gd-DTPA,剂量 0.1mmol / kg 体重,经肘静脉快速推注,注射后立即行矢状面、横轴面和冠状面 FLAIR T1WI 扫描,扫描参数同平扫 T1WI,如图2-8。图1-CT平扫图2-T1WI图3-T2WI问题1:根据以上图像提供的信息,病灶定位于()(单选)A:颅内脑外B:颞叶C:额叶D:顶叶答案解读:B肿瘤位于脑实质内者称为脑内病变,反之则称为脑外病变;肿瘤的定位对肿瘤的定性有重要意义,成功的定位是定性的前提和基础。肿瘤的边缘、肿瘤导致脑皮质和邻近蛛网膜下腔的改变及肿瘤最大径线和肿瘤形态对定位有重要价值。本病例MRI上边界清楚,T1WI示肿瘤前部内侧皮质似受压向内侧移位,但肿瘤的最大经线及肿瘤中心位于脑实质内,肿瘤呈“O”形,而脑外肿瘤呈“D”形,同时肿瘤与颅骨呈锐角,而脑外肿瘤一般呈钝角,蛛网膜下腔变窄。CT示邻近骨质未见明显改变,脑外肿瘤一般可见骨质的改变。大脑各叶分界标志(三沟五叶):是指中央沟、外侧沟、顶枕沟;额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。?中央沟:把额、顶叶分开;其前为额叶,后为顶叶。外侧沟:把颞、额、顶、岛叶分开;顶枕沟:把顶、枕叶分开。问题2:患者在现有基础上,再行下列哪项检查和技术最能提供病灶的诊断信息A:头颅正侧位片B:颅脑CTAC:MRI颅脑增强D :DSA答案解读:C图6-T1WI增强横轴位图7-T1WI增强冠状位图8-T1WI增强矢状位问题3:结合MRI平扫+增强扫描图像,对该病灶描写最准确的是()A:囊性病灶,增强扫描囊壁强化,周围轻度水肿B:实性病灶,其内见多发坏死区,实性部分明显强化,周围轻度水肿C:囊实性病灶,实性成分及囊壁明显强化,周围轻度水肿D:无强化答案解读:C问题4:根据以上临床及影像学表现,该病例最可能的诊断()A:神经节细胞胶质瘤B:多形性黄色星形细胞瘤C:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤D:毛细胞性星形细胞瘤E:室管膜瘤答案解读:B手术所见:右侧额顶颞弧形皮瓣切开头皮,颅骨钻孔,形成骨瓣,颅骨外板局部稍隆起,硬膜局部被肿瘤突起,星形剪开硬膜并翻开,见右侧颞隆起肿瘤,显微镜下电凝切开突起处皮层,灰红色,质地脆,深部边界不清,血运丰富,显微镜下沿肿瘤增生带进行分离,分离肿瘤大致边界切除肿送检,右中动脉完整,创面四周电凝止血后,覆盖止血纤维,硬膜缝合,颅骨固定。病理所见:镜下肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞疏密不一,呈束状或编织状排列,细胞梭形,胞浆红染,胞浆不清,核圆形或卵圆形,可见瘤巨细胞及多核瘤细胞,核深染,核分裂不易见,其间可见较多夹杂的泡沫细胞,未见坏死。免疫组化: CK(-)、EMA(-)、Vim(3+)、S100(3+)、GFAP(+)、CD34(部分+)、Ki-67(+3%)、SMA(-)、Des(-)、MyoD1(-)、ALK(-)、CD56(部分+)。病理诊断: (右颞)多形性黄色瘤型星形细胞瘤(WHOII级)。病理所见(HE)镜下肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞疏密不一,细胞梭形,胞浆红染,胞浆不清,核圆形或卵圆形,可见瘤巨细胞及多核瘤细胞,核深染,核分裂不易见,其间可见较多夹杂的泡沫细胞。诊断分析思路1.本病例影像学表现提示的诊断线索 患者,儿童男性,起病较缓。行CT平扫可见右侧颞叶不规则混杂密度影,密度不均匀,可见稍高密度及水样低密度区,大小约为10.8*8cm,边界欠清晰,周围见轻度水肿密度,右侧侧脑室稍受压变形移位,邻近骨质未见明显增厚及破坏;提示脑内占位病变,首先考虑肿瘤性病变,进一步MRI平扫+增强对病变的性质具有重要的价值。 MRI示右侧颞叶见不规则囊实性占位影,T1WI呈不均匀等稍低信号影,T2WI呈不均匀稍高及更高信号影,肿瘤边界大部分清楚,周围

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