先天性心脏病34840 PPT.ppt

特殊检查—X线(1) 小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大 特殊检查—X线(2) 大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 特殊检查—超声心动图(1) 缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象 缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象 特殊检查—超声心动图(2) 脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力 治疗 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法 介入封堵术—适应症 肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm） 缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上 介入封堵术—禁忌症、并发症 禁忌症：a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为已有右向左分流 并发症：与ASD介入封堵术相同 先天性心脏病 congenital heart disease 主讲： 定义 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。 分类 先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。 其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见 先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 概述 房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗 传倾向。 病理生理(2) 肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征. 临床表现—症状 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 临床表现—体征 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 特殊检查(1) 心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血 管影增多 特殊检查(2) 超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位 和大小 诊断及鉴别诊断(1) 典型的室缺根据临床表现和超声心动图即可确诊 轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别 大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症相鉴别 诊断及鉴别诊断(2) 典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊 应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、及小型室间隔缺损等鉴别。 治疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 介入封堵术(1) 房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房 介入封堵术(2) 两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。 介入封堵术—适应症(1) 年龄大于三岁，体重5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm 介入封堵术—适应症(2) 复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等 介入封堵术—禁忌症 已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内 介入封堵术—并发症 残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症 血管并发症及感染