内科学-白血病 PPT.ppt

五、鉴别诊断 （一）白血病与骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome，MDS）的鉴别1. MDS概念：是造血干细胞疾病，突出表现为骨髓病态造血，即血细胞出现多种形态及功能异常，这些异常细胞多数在进入外周血前即被破坏掉，从而造成骨髓增生活跃，而外周血出现1或2或3系减少，相应出现贫血、出血及感染。 2. MDS分型 3. 白血病与MDS的区别? (1) MDS突出表现为病态造血；? (2) 原始细胞＜20%；? (3) 骨髓活检显示ALIP（Abnormal Localization of Immature Precursor） ALIP（即正常骨髓原始或早幼细胞位于骨内膜下，均匀分布，而MDS时，这些细胞可聚集成簇，且位于BM中央。ALIP可辅助诊断MDS，且与预后有关，有ALIP者预后差，易转为白血病。） （二） 白血病与急性再生障碍性贫血鉴别 ??? * 白血病可表现三系减少，见于非白血性白血病，急性低增生性白血病（多见于老年人，进展缓慢，脏器不大，骨髓增生减低）；??? * 胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大；??? * 骨髓象明显区别：原始细胞≥30%；??? * 再障NAP(中性粒细胞碱性磷酸酶)升高。 （三）感染导致的白细胞异常：传单、风疹等。幼稚细胞不多。 （四）巨幼细胞贫血：红白血病 （五）急性粒细胞缺乏症恢复期 六、白血病治疗 （一）支持治疗：加强营养、改善环境、适时输血、合理应用抗生素及细胞刺激因子。 （二）高白细胞白血病治疗 血WBC ＞200×109/L时发生血细胞淤滞症； 血WBC ＞100×109/L时就应采取措施： 预防溶瘤综合征? 1. 血细胞分离机分离，白细胞单采。? 2. 充分水化、碱化。? 3. 适时适量化疗。?（三）防治尿酸性肾病：水化、碱化、别嘌呤醇。 （四）化疗：是最主要的治疗手段。? 1. 原则：早期、足量、联合、间歇、个体化?（1）早期与足量???? 早期与足量：任何肿瘤发现越早，治疗效果越好，与肿瘤细胞负荷量大小有关，某些药在一定剂量范围内，剂量增加1倍，白血病细胞杀伤率增加10倍。即在剂量允许范围内，药物剂量越大，疗效越好。 （2）联合：?? ① 是化疗的重要进展之一，其具体意义为???? a. CCSA与CCNSA联合；???? b. 作用于不同周期的药物联合；???? c. 通过联合，减轻药物毒副作用，增加疗效。??? ② 细胞周期G0、G1、S、G2、M?? ? 第九章 白血病  第一节 白血 一、白血病定义? 1. 白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病；? 2. 白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞（分化障碍、凋亡受阻）；? 3. 白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力；（自我更新增强、增殖失控） ? 4. 大量增生累积，可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。 二、病因? 1. 病毒感染、免疫功能异常? 2. 放射线（原子弹爆炸）? 3. 化学药品（家庭装修、空气污染）? 4. 遗传? 5. 继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化，MDS? 三、白血病分类 ? 1. 按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类?? (1) Acute Leukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程＜半年。?? (2) Chronic Leukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程＞一年。 2. 按病变的细胞系列分类?? (1)粒系（Myeloid）：粒、单、红、巨核?? (2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞??3. 综合1、2可将白血病分为最基本四类：AML，CML，ALL，CLL。? 二、分类 （一） FAB分类：依据细胞形态学及细胞化学染色特点而制定。? 1. 是分类标准，也是诊断标准。? 2. AML标准中，红系的比例是指其占骨髓有核细胞总数的百分比，而粒及单核细胞、巨核细胞的比例是指其占非红细胞（NEC）的百分比。? ? 3. 各种原始细胞从形态上不易区分，一般都加用细胞化学染色，予以区别。（P603） 急性白血病FAB分类：??? AML：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7???? ALL：L1、L2、L3? M0—急性髓细胞白血病微分化型?????? * 骨髓原始细胞＞30%，类似淋巴细胞，核仁明显，胞浆透明；无Auer小体及嗜天青颗粒?????? * MPO染色弱3% ，电镜下MPO（+）；?????? * CD13，CD33标志（+）；淋巴系及血小板抗原（-）。? M1—急