一例结缔组织疾病伴发肺动脉高压合并干燥综合症的护理体会.doc

一例混合结缔组织疾病伴发肺动脉高压 合并干燥综合症的护理体会 摘要：总结了1例混合结缔组织疾病伴发肺动脉高压合并干燥综合症的患者的治疗及护理。护理重点是做好维护心功能，降低肺动脉压力的管理，严格控制出入量，预防血栓形成，重视肺高压危象的观察及护理。患者经积极治疗和护理，心功能好转出院。 关键词：结缔组织疾病；肺动脉高压；干燥综合症；护理体会 肺动脉高压(PAH)是在海平面状态下，如果病人静息时肺动脉平均压超过20 mmHg(1 mmHg一0.133 kPa)，或活动时肺动脉平均压30 mmHg。肺动脉高压是结缔组织疾病重要的并发症，其中进行性系统性硬化最多见，其次为系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病。其临床表现非特异、进展快，发病机制不明，治疗困难，病死率高，PAH的出现往往提示预后不良[1]。 干燥综合征(Sjogrens Syndrome，SS)是累及外分泌腺为主的慢性炎征性自身免疫病，常侵犯唾液腺和泪腺，表现为口、眼干燥[2]。也可伴有脏器损害并出现多种临床表现，中年女性多见。SS确切的病因和发病机制尚不明确，一般认为与遗传、免疫、病毒感染有关。我院于2012年12月7日，收治一例混合结缔组织疾病伴发肺动脉高压合并干燥综合症患者，现护理体会如下。 临床资料 患者女， 47岁。因反复胸痛7年伴胸闷、气促、腹胀3年余入院。主诉15年前出现游走性关节肿胀伴发热，口服“强的松”， “中药、药酒”等“抗风湿”治疗1月余，稍缓解；2012.12.07以“特发性肺动脉高压”收入院，入院查体T36.6℃，R 20bpm，P 80bpm，BP 96/70 mmHg，SPO2:95%。神志清楚，巩膜黄染，颜面部、四肢末梢皮肤色素沉着，颈静脉怒张，唇指甲无紫绀，未见杵状指（趾），胸廓对称，未见畸形，叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及罗音。心脏彩超示：左心明显缩小，右心明显扩大 ，三尖瓣重度关闭不全，舒张期左室容量明显不足，右室游离壁运动幅度普遍减低 ，主肺动脉及其分支增宽（重度肺动脉高压），卵圆孔开放；胸片示：左心受累疾患；心电图示：房性早搏 ，室内传导延迟 ，前壁导联异常Q波及ST-T改变；腹部超声：淤血性肝肿大，肝内胆管结石 ，胆囊壁水肿、增厚，腹腔少量积液。诊断为肺动脉高压（重度），三尖瓣重度关闭不全 ，慢性心力衰竭，心功能Ⅳ级。患者呈端坐呼吸，夜间不能平卧，无咯血，应用多巴胺后症状稍有缓解，持续“强心，利尿，降肺动脉压及抗炎”治疗。2012.12.11风湿科会诊诊断：系统性红斑狼疮综合症 狼疮肾炎 血小板减少 继发干燥综合症 继发肺动脉高压。给予甲泼尼龙、升血小板、降肺压、强心等治疗；后给予华法林抗凝，加用复方环磷酰胺；并继续降肺动脉压力及维护心功能治疗。于2012.12.19患者好转出院。 2 护理 2.1心理护理 患者因病程较长，加之肺动脉高压，导致活动耐受性差，而产生很大的思想负担，易产生心理焦虑、烦躁、悲伤及恐惧等异常心理。所以护士应以和蔼、耐心、热情的态度关心患者，鼓励患者保持乐观的情绪，树立长期治疗疾病的信心。对患者进行疾病知识的教育，使之主动参与各种治疗，并向家属宣教一些疾病常识，做好家属的思想工作，取得了他们的配合。 2.2氧疗及右心衰竭治疗的护理 患者肺动脉高压诊断明确后，根据病情选择了间断或持续低流量吸氧，以减轻患者紫绀症状。氧是选择性血管扩张剂，吸氧可降低病人肺动脉压力，提高病人生存率，改善病人活动耐受性。同时吸氧也可增加周用组织氧的利用，防止肺动脉高压恶化。利尿剂对减轻右心功能衰竭出现的体循环淤血症状，但PAH病人容易出现低血钾，因此在治疗中应注意低血钾的出现，应鼓励患者进食含钾较多的如蛋黄、海产品和新鲜水果等，尤其是香蕉、葡萄、柑橘等。多数患者合并使用保钾利尿剂，或予口服氯化钾治疗。洋地黄对右心衰竭有较好疗效，应监测患者有无心率减慢或心律不齐情况，并观察有无恶心呕吐或黄绿视等情况，如有发生应及时处理，防止洋地黄中毒。 2.3抗炎及抗凝治疗的护理 结缔组织病引起PAH与异常的免疫反应有关，包括肺动脉血管壁上有抗体和免疫复合物沉积，可造成细胞浸润性血管炎和纤维素性坏死、血管内膜增厚，最终血管收缩、管腔狭窄、血管阻力增加，出现肺动脉高压。所以积极治疗原发病、抑制自身免疫反应仍是治疗与结缔组织合并肺动脉高压的关键[3]。采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法，症状能较快控制。胃肠道副反应较常见，应观察患者大便性状，有无呕血及黑便情况发生。由于患者活动减少、肺血流缓慢，较易形成肺血栓，因此需使用使用抗凝治疗并定期监测国际标准化比值（INR）。在使用华法令抗凝治疗时，需要注意观察皮肤黏膜有无出血点，有无血尿，大便带血，牙龈口腔出血等出血倾向及腹痛的发生。 2.4西地那非应用的护理 西地那非是一种选择性血管扩张剂，药物副