原发性肝恶性纤维组织细胞瘤病理特征及诊治分析(附1例报告并文献复习).doc

原发性肝恶性纤维组织细胞瘤病理特征及诊治分析（附1例报告并文献复习） 　　【关键词】 组织细胞瘤，恶性纤维;肝肿瘤 　　恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma，MFH)是OBrien和Stout[1]在1964年首先发现和描述的，当时称为恶性纤维黄色瘤。1967年Stout和Latters首先将这类肿瘤命名为MFH，原发性肝脏MFH却非常罕见，1985年由Conran、Stockert[2]报道首例。现就我院收治1例肝MFH并结合国内外文献探讨如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　患者女，68岁。因上腹持续性隐痛、胀痛1月余，发现腹部包块1周入院。发病以来体重减轻5kg。查体：剑突下、左上腹隆起，左中上腹及剑突下6cm可扪及包块，硬，边钝，表面欠光滑，较固定，轻压痛，脾脏未及，腹部移动性浊音(-)。心肺未见异常。实验室检查：WBC 7.2×109/L，Hb 71g/L，ALT 24u/L，AST 54u/L，ALB 35.1g/L，AFP 13.78ng/ml，CEA2 0.98Μg/L，Ferritin 395.6ng/ml，CA199 82.0u/ml。CT检查：平扫见左侧中上腹部可见一巨大低密度占位性病变，大小为12cm×17cm×19.5cm，肝左叶受压，脾脏向下推压移位，胰腺受压向后移位。增强扫描示左腹肿块不均匀密度影，大小约11.8cm×17.6cm×20.5cm，包膜完整，内呈分房状，中央坏死区未见强化，附近组织结构明显受压移位。CT诊断：左上腹恶性肿瘤mdash;mdash;平滑肌肉瘤?脂肪肉瘤?入院诊断：左上腹恶性肿瘤，不排除原发性肝癌。 　　1.2 方法 　　于气管内麻醉下行剖腹探查，术中所见：肝呈菠萝样改变，中等肝硬化，肿瘤位于肝左外叶Ⅲ段约17cm×8.5cm×23.5cm，质中偏硬，与膈肌、大网膜肝肾韧带及肾周筋膜紧密粘连，行肝左外叶肿瘤切除术。 　　切除肝肿瘤标本经10%甲醛固定、石蜡包埋、4Μm厚切片，HE染色及光学显微镜观察。免疫组化所选抗体为Vimentin、AAT、CD68、S-100蛋白、Actin、myogtobin(均为Dako公司产品)。 　　2 结果 　　术后患者恢复良好，术后腹痛、腹胀症状消失，无并发症，伤口Ⅱ/甲级愈合，术后2周复查血常规、血生化、胸片、腹部B超等正常，病愈出院。随访1个月无特殊症状，一般情况良好。 　　肉眼观肿瘤约17cm×8.5cm×23.5cm，质中，包膜完整，切面呈灰白色、灰黄色相间，可见出血、坏死、囊性变;HE染色后光学显微镜下观察可见异型的梭形纤维细胞和组织细胞呈明显的束状及车轮状排列，有黏液间质;大量巨细胞和组织细胞样细胞且胞浆内有空泡。见图1～图2。免疫组化：Vimentin(+)、AAT(+)、CD68(+)、S-100(-)、Actin(-)、myogtobin(-)。病理诊断：肝恶性纤维组织细胞瘤。 　　3 讨论 　　原发性肝脏MFH非常罕见，是一种富含吞噬能力的组织细胞和呈席纹状排列的成纤维细胞为主体的恶性肿瘤。大多数发生于50～70岁，以男性较多，是老年人最常见的软组织肉瘤。目前对其本质和起源尚不十分清楚，有起源于未分化间叶细胞、纤维母细胞、组织细胞等各种学说。但对生物学行为的认识则相对统一，即恶性纤维组织细胞瘤属高度恶性软组织肿瘤，呈进行性、浸润性生长累及范围广泛，手术后容易复发而极少发生区域淋巴结和远处转移。其预后主要和组织学类型、核分裂数、肿瘤直径、浸润程度、原发部位、首次手术方式等密切相关[3]。自1985年Conran、Stockert[2]报道首例至今国际医学英文期刊报道不多[4,5]。报道的肝脏MFH可以直接侵犯邻近组织器官，但仅2例远距离转移至肺。临床上肝脏MFH以消化道症状为主，如腹水、腹部肿块等。B超、CT等可根据巨大的肝脏肿块、或多或少的瘤内出血性坏死灶、肿瘤侵犯肝包膜甚至侵入邻近组织、无瘤内钙化灶和局部淋巴结转移等有代表性的肝脏MFH的特点对其作出初步判断。 　　术前难以确诊，本例及国内外文献资料均分别误诊为肝癌等其它肿瘤或不能确定诊断，患者的入院诊断均依靠影像学，最终诊断仍需依靠病理学检查;本例诊断为左上腹恶性肿瘤，不排除原发性肝癌。按WHO1994年软组织肿瘤分类，MFH分为5个亚型，席纹样-多形性型(storiform-pleomorphic type malignant fibrous histiocytoma,SP-MFH)、黏液样型(myxiod type malignant fibrous histiocytoma,M-MFH