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2018年浙江公共卫生执业助理《生物化学》考点：氨基酸的一般代谢 2018年执业医师考试时间在12月9日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些执业医师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！ 氨基酸的一般代谢 　　一、脱氨基作用 　　氨基酸脱氨有氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式，氧化脱氨又和转氨作用组成联合脱氨基作用。非氧化脱氨主要在微生物体内进行。 　　1.氧化脱氨基作用 　　氧化脱氨是酶催化下伴随有脱氢的脱氨，α-氨基酸转变为α-酮酸。主要的酶有L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶和L-谷氨酸脱氢酶。前二类是黄素蛋白酶，辅基为FMN和或FAD，在动物体内作用都不大，所形成的FMNH2或FADH2被氧分子氧化，产生毒性的过氧化氢，可由过氧化氢酶分解为水和氧。 　　L-谷氨酸脱氢酶广泛分布于动物、植物和微生物，辅酶为NAD+或NADP+。L-谷氨酸脱氢酶活性高，专一性强，只催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸、NH3、NADH或NADPH，反应是可逆的。此酶是一种变构酶，ATP、GTP和NADH是变构抑制剂，而ADP、GDP是变构激活剂。 　　味精生产即利用微生物体内的L-谷氨酸脱氢酶将α-酮戊二酸转变为谷氨酸，进而转化为谷氨酸钠。 　　2.转氨基作用 　　一种α-氨基酸的氨基在转氨酶催化下转移到α-酮酸上，生成相应的α-酮酸和另一α-氨基酸，反应是可逆的。 　　转氨作用沟通了糖与蛋白质的代谢。大多数转氨酶以α-酮戊二酸作为氨基的受体，这样许多氨基酸的氨基通过转氨作用转化为谷氨酸，再经L-谷氨酸脱氢酶的催化使氨基酸氧化分解。所以谷氨酸在很多氨基酸合成和降解代谢反应中是一个关键的中间代谢物。 　　已发现50种以上转氨酶。谷丙转氨酶(GPT)在肝脏中活性最高，谷草转氨酶(GOT)在心脏中活性最高，都是细胞内酶。肝细胞受损，血清GPT明显升高。 　　而心肌梗死患者GOT显著上升。 　　转氨酶的辅酶只有一种，即磷酸吡哆醛，是VB6的磷酸酯。在转氨过程中，磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺之间相互转变，起着传递氨基的作用，类似于打乒乓球，所以称为乒-乓反应机制。 　　3.联合脱氨基作用 　　常见的有两种途径： 　　(1)转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶的联合 　　主要在肝、肾等组织，转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶的联合作用，可使大部分氨基酸脱去氨基，全过程是可逆的，其逆过程可以合成新的氨基酸。在这一过程中，α-酮戊二酸是一种氨基传递体，可由三羧酸循环中大量产生。 　　(2)连续转氨偶联嘌呤核苷酸循环 　　主要在心肌、骨骼肌和脑进行。活动的肌肉会生氨是因为肌肉内L-谷氨酸脱氢酶活性不高，氨基酸通过连续脱氨，将氨基转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸，再与次黄嘌呤核苷酸(IMP)生成AMP。AMP在腺苷酸脱氢酶催化下，生成IMP并释放氨，完成联合脱氨基作用。IMP既是接受天冬氨酸的起始物，又是释放氨基后的再生物，于是构成了嘌呤核苷酸循环。 　　二、氨的去路 　　1.氨对动物是有毒的 　　氨在pH7.4时主要以NH4+的形式存在，在兔体内，血氨达到5mg/100mL，兔即死亡，正常人血氨浓度小于60μmol/L,血氨升高会引起脑功能紊乱，出现中毒症状，是肝昏迷发病的重要机制之一。 　　血氨的去路：①合成尿素(人体80%～90%的氨以尿素形式排出，鸟类和生活在比较干燥环境中的爬虫类以尿酸形式排出，水生动物可直接排出);②合成谷氨酰胺(这是神经组织解氨毒的重要方式，也是氨的储存、运输方式。在植物体内，氨的运输、储存和利用形式是天冬酰胺);③合成非必需氨基酸或其他含氮物(嘌呤或嘧啶碱)。 　　2.尿素的合成 　　(1)部位：肝脏线粒体和胞液。 　　(2)机理：1932年，德国学者Krebs和Hensleit根据实验研究，提出了鸟氨酸循环(ornithine cycle)合成尿素的学说，这比三羧酸循环发现早5年。实验的根据是：将鼠肝切片置于胺盐和重碳酸盐介质中，有氧条件下保温数小时，发现胺盐含量减少，而尿素增多。当加入少量鸟氨酸、瓜氨酸或精氨酸能大大加速尿素的合成。肝脏又含有精氨酸酶，可催化精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素。于是一个循环机制就出现。 　　(3)反应过程：有5步反应，前2步在肝细胞线粒体，其他3步在胞质溶液中进行。尿素循环本身是四步酶促反应组成。 　　氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)激活氨结合CO2形成氨甲酰磷酸。 　　鸟氨酸转氨甲酰酶催化氨甲酰磷酸转移到鸟氨酸上生成瓜氨酸。 　　精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与天冬氨酸缩合生成精氨琥珀酸。这是尿素中第2个氮原子的来源。 　　精氨琥珀酸酶催化精氨琥珀酸裂解为精氨酸和延胡索酸(后者可进入三羧酸循环，并转变为草酰乙酸，转氨后又形成天冬氨酸)。 　　精氨酸酶水解