重症肌无力2014章节.ppt

临床表现 受累骨骼肌病态疲劳：肌无力症状呈波动性，多在下午或傍晚劳累后加重，晨起后和休息后减轻，称之为晨轻暮重。 临床表现 受累肌肉群分布： 全身骨骼肌均可受累，但以脑神经支配的肌群最先受累，范围逐渐扩大。常从一组开始，累及到其它肌群。 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 临床诊断： 临床诊断 疲劳试验标准： 疲劳试验: 持续向上凝视2分钟, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善. 心理护理的重要性 MG为自身免疫性疾病，当患者出现呼吸衰竭，直至给予气管插管、机械通气后，患者始终保持着意识清醒状态。 强化机械通气的管理 维持呼吸功能，保持气道通畅，维持正常血氧 人工气道的护理 湿化、排痰、雾化、拔管前后的护理 呼吸机应用的管理 呼吸机的调节 呼吸机的应用流程 呼吸机常见报警的原因及处理 呼吸机的维护与管路的消毒 胸肺部的护理 震动拍痰、翻身叩背 肢体的早期被动活动 是增加肺活量、活动肌肉、减少肌肉疼痛、促进肢体早期康复的有效方法 周全的基础护理 出院饮食指导 出院饮食指导 3、“择”：重症肌无力患者应有选择性的食用一些水果类、肉类食品。例如苹果、橙子、柚子等水果及鸡肉、牛肉、猪肉等肉类食物。此外牛奶、鸡蛋、鱼类具有一定滋补、缓急的作用，重症肌无力患者也可适当多吃。 4、“补”：重症肌无力患者脾胃虚损，饮食宜多食甘温补益之品，比如喝银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹、鸡汤、枸杞子汤等，能起到补益、和中的作用。 新斯的明注射前 新斯的明注射后 眼肌无力 临床诊断 1. 胸部X线 CT平扫 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 临床诊断 2. 电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 治疗 一、药物治疗： 1、抗胆碱酯酶药物-出现腹痛、腹泻、恶心、瞳孔缩小、出汗（毒蕈碱样副作用） 2、肾上腺皮质激素-糖尿病、高血压、胃溃疡 3、其他免疫抑制剂-骨髓抑制(血象）肝肾功能 4、禁用慎用药物 抗胆碱酯酶药物的应用： 吡啶斯的明：成人每次口服60-120mg， 3-4次/日，餐前30分钟服用， 口服2h达高峰，作用时间6-8h，作用温和 溴新斯的明：餐前服 用，释放块，易产生 不良反应 禁用药：奎宁、吗啡、氨基糖甙类抗生素、新霉素等均加重神经肌肉接头传递障碍和抑制呼吸。 慎用：安定、苯巴比妥等镇定剂应慎用。 大剂量静脉注射IgG，使用 简便，副作用少， 治疗有效率高达78% 二.血浆置换：常 用于胸腺切除术前处理， 安全、价格昂贵。 三.免疫球蛋白应用 胸腺切除可去除患者自身免疫反应的始动抗原， 适应于胸腺肥大、胸腺肿瘤、年轻全身型女性； 胸腺放射治疗：对不适于手术的患者。 四.胸腺治疗 1.判断危象：3难1不能 五、危象的处理 吞咽困难 言语困难 呼吸困难 不能维持换气功能 是患者死亡的主要原因 2.危象的分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 3.危象的确定与处理 危象 发生机制 试验证明 紧急处理 肌无力危象 抗胆碱酯酶药物不足 注射新斯的明后症状缓解 增加抗胆碱酯酶药物的剂量，支持呼吸功能 胆碱能危象 抗胆碱酯酶药物过量 注射新斯的明后症状加重 停用，并调整抗胆碱酯酶药物的剂量 反拗危象 对抗胆碱酯酶药物不敏感 注射新斯的明后无反应 停用抗胆碱酯酶药，支持呼吸功能 4.处理流程 呼吸麻痹 观察血氧、 血气、患者 呼吸形态 气道吸引无效、 给予吸氧 给予气管插管，或 气管切开 必要时给予机 械通气支持 保持呼吸道通畅、 加强胸肺部护理 预防并发症 救治原则-- 保证呼吸系统的安全 保持呼吸道通畅 维持正常血氧状态 及时给予各种抢救药物治疗 周全的基 础护理 做好胸肺 部护理 强化机械 通气管理 心理支持 护理要点 预后 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 不能说话，四肢瘫痪十分严重，精神很快沮丧。 恢复无望，以后总得依靠别人。 下肢难以控制的疼痛和不适，有时出现视觉、幻觉。 正常的睡眠节律被打乱，用呼吸机不敢睡觉。 抑郁。 患者的感受