少见心肌病PPT.ppt

少见心肌病;1995年WHO心肌病分类;2006年AHA心肌病定义和分类;原发性心肌病 1.遗传性:肥厚性心肌病、ARVD、左室致密化不全、原发心肌糖原贮积症、心脏传导系统缺陷、线粒体肌病和离子通道病。 2.混合性：扩张性心肌病、原发限制性心肌病 3.获得性:炎症性、应激性（Tako-Tsubo)、围产期、心动过速、酒精性心肌病 继发性心肌病：浸润性疾病、蓄积性疾病、中毒性疾病、心内膜疾病、炎症性疾病、内分泌疾病、神经肌肉性/神经性疾病、营养缺乏性疾病、自身免疫性疾病、电解质平衡紊乱、癌症治疗并发症 ;介绍几种不太常见的心肌病;致心律失常性右室心肌病(ARVC);致心律失常性右室心肌病(ARVC);;Thin and severely dilated right ventricle. ;致心律失常性右室心肌病(ARVC); ARVC (MRI)  anterior focal bulging (arrowheads) of the right ventricular outflow tract (RVOT). ;;致心律失常性右室心肌病(ARVC);致心律失常性右室心肌病(ARVC); 心肌致密化不全 (non-compaction of ventricular  myocardium，NVM) ;心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM);心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM);心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM);;心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM);Noncompaction ;Noncompaction ;MR double inversion recovery images indiastole in 4-chamber (A), 2-chamber (B), and leftventricular (LV) short-axis (C) views. Arrows indicatethickened noncompacted myocardial wall.;Histological preparation from the left ventricular apex of a patient with isolated ventricular non-compaction.Note the thin compacted normal outer layer of myocardium and the endocardial (non-compacted) layer. There is scar tissuewithin the trabeculations (asterisks) and in the subendocardial area but not in the epicardial zone.;心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM);心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM); 心尖球形综合征（LVABS) （Tako-Tsubo心肌病）;心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病） ;心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病）;心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病）;;心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病）;左室造影 心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病） ;心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病）ECHO：右侧：收缩期，左侧“舒张期，收缩期左室心尖部气球样改变 ;心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病） 冠状动脉造影正常; 心脏淀粉样变;心脏淀粉样变;心脏淀粉样变;心脏淀粉样变;心电图肢体导联低电压; ECG;;;心内膜心肌活检;心内膜心肌活检;刚果红染色 偏光显微镜下绿色双折光; 血色病（血色沉着病） (hemochromatosis);血色病（血色沉着病）(hemochromatosis) ;血色病（血色沉着病）(hemochromatosis);血色病（血色沉着病）(hemochromatosis);血色病（血色沉着病）(hemochromatosis);54岁男性，血色病， 左