第12章 血管性皮肤病..pdfVIP

第 章 血管性皮肤病 12 变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis) 本病是一种由III 型变态反应引起的皮肤小血管炎(cutaneous small-vesselvasculitis)，又 称白细胞碎裂性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)，或超敏感性血管炎 （Hypersensitivity vasculitis）。可以单独发病，也可以合并其他自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、 干燥综合征等。病因复杂，包括细菌感染 （主要是A 族链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆 菌）、病毒感染 （如肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒等）、药物或化学物品、食物等。 【诊断】 1.好发于青、中年，多为急性发病，发病前经常有上呼吸道感染、劳累等诱发因素。 2.皮肤损害表现多形性，表现为红斑、丘疹、风团、紫癜、结节、坏死、结痂、溃疡等。 溃疡愈合后留萎缩性瘢痕与色素沉着。可反复成批发生，多种损害同时存在。以可触及性紫 癜为其特征。 3.皮损部位多见于下肢和足踝部，也可以发生在其他部位。 4.皮肤损害症状不明显，自觉瘙痒、烧灼感等，可伴有发热、不适、关节痛等症状。 5.病情严重时可以累及全身各脏器，如关节、肾脏、胃肠、神经系统等，出现腰痛、关 节痛、腹痛、便血、胸腔积液等。 6.实验室检查可以有血沉加快、血中性粒细胞升高、蛋白尿、血尿与管型尿，血小板计 数一般正常，急性期可以暂时下降等。 7.组织病理：真皮浅层的毛细血管炎和后小静脉炎，管壁纤维素样变性，周围有中性粒 细胞浸润，有核碎裂、红细胞外溢等现象。 【鉴别诊断】 1.过敏性紫癜：皮肤损害表现为皮下出血性斑疹和斑丘疹，无多形态损害临床特点。 2.血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下淤斑，血小板计数明显减少。 3.多形红斑：表现为手足背部的水肿性红斑，中央暗红，外观靶样。 【治疗】 1.早期采取温和的治疗方法，如休息、抬高患肢、查找并避免各种诱发因素，大部分患 者病情可逐渐自然缓解。 2.皮疹广泛且发作频繁的患者可予非激素治疗，包括抗组胺药物、氨苯砜 （50～ 150mg/d），必要时可试用秋水仙素，也可以试用雷公藤多甙20mg，每日3 次口服。 3.具有系统损害的患者，或者皮肤损害发生较广泛溃疡者需要使用皮质类固醇治疗，如 泼尼松40~60mg/d 口服。 4.病情进展迅速并伴有系统损害者可选择使用免疫抑制药物，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、 硫唑嘌呤等。 5.病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症。 过敏性紫癜 （anaphylactoid purpura） 本病是小血管炎的一种变型，又名Henoch-Schonlein紫癜。病因不明确，发病机制与 变应性皮肤血管炎类似，可能是由于细菌 （溶血性链球菌）或病毒感染，或由食物、药物等 引起的III型变态反应。在免疫复合物中含有IgA抗体。 【诊断】 1.好发生在儿童和青少年。 2.多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状，或者有服用药物、特殊 食物等病史。 3.皮肤损害表现为出血性淤点、淤斑，可以相互融合，皮疹在5～7天颜色变淡、逐渐 消退，但可以反复发生。个别患者 （主要是儿童）的皮疹亦可以出现紫癜、水疱、坏死或风 团等损害。 4.皮损部位多见于下肢和足踝部的伸侧，个别人可以发生到全身，累及粘膜。 5.关节型紫癜：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状，或者出现肘、膝等关节 肿痛。 6.腹型紫癜：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状，可以出现便血等消化道 出血症状。严重腹痛可能被误诊为急腹症。 7.肾型紫癜：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可发展成肾衰。 8.组织病理：真皮浅层毛细血管和细小血管出现白细胞碎裂血管炎变化。 9.直接免疫荧光：血管壁IgA、C3或纤维素沉积。 【诊断】 1.血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下淤斑，血小板计数明显减少。可检测到抗血 小板自身抗体。 2.变应性皮肤血管炎：同时存在风团、紫癜、水疱与血疱、结节、坏死、溃疡是其特征。 【治疗】 1.支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食物，避免过度劳累等。必要时服用抗 组胺药、维