变应性肉芽肿性血管炎PPT.ppt

变应性肉芽肿性血管炎 概 述 主要累及中、小动脉，较为罕见。以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周Eos增多和多器官组织Eos浸润为特征。 于1951年Churg和Strauss首次报道，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎（Churg-StraussVasculitis） 流行病学 CSS 常发生在15—75岁年龄段。近来也有在儿童发病的报道，没有明显的性别差异。据英国、挪威等国报告，其发病率大约2.4 — 4.0/百万，低于WG，与显微镜下多血管炎发病率相当 病 因 药物：巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等 感染如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素 杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关 继发于其他疾病，如冷冻蛋白血症，高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 嗜酸性细胞及其致病作用 1.毒性蛋白和酶：阳离子蛋白、过氧化物酶、溶 血磷脂酶、神经毒素和主要碱性蛋白等 2.细胞因子、趋化因子和炎性介质 3.抗原提呈细胞 4.TGF-a和TGF-b，促使胶原沉积 病 理 坏死性血管炎 血管外坏死性肉芽肿 Eos浸润 常多介器官受累 肺、皮肤、周围神经 心脏、肝脏、脾、胃肠道和肾脏 临床表现 三个阶段，部分重叠 前躯期 哮喘和过敏性鼻炎，发生率70%，重而顽固。哮喘多需糖皮质激素治疗，甚至口服激素。过敏性鼻炎，多合并鼻息肉和鼻窦炎 嗜酸性细胞浸润期 可发生于各脏器，如Eos支气管炎，Eos肺炎（Loeffler肺炎）、Eos胃肠炎等等。常伴外周血Eos增多（＞10%或＞1500/mm3） 血管炎期 全身症状较为明显。发热、不适、消瘦、乏力、游走性关节痛、血沉快等。此期常见： 神经病变，50-70%。以周围神经炎为主（脑梗塞或出血少见，预后不佳） 胃肠道症状较第2期重，可表现为急腹症、出血、胆囊炎和下腹部包块等 皮肤损害：40-70%，有时为本综合征的首发症状。主要表现紫癜、瘀斑和皮肤结节 心脏受累：为主要死亡原因，占死因中的50%。心肌炎、心包炎、可伴高血压，冠状动脉炎、限制性心肌病和心律失常 肺胸膜受累：肺37-70%，胸膜30%。胸CT可见肺部浸润影、小结节影，多发或单发，空洞少见。因毛细血管炎出现咯血，发生率低但常是致命性的。胸水中Eos增多，可查见RF，多呈酸性 肾脏受累：显微血尿、蛋白尿多见，对激素反应良好。少部分呈进行性肾功能不全，预后不佳 可出现乳突炎、听力丧失等 深静脉血栓形成 实验室检查 外周血嗜酸性细胞增多（＞10%或＞1500/mm3） 血沉快、CRP升高 ANCA阳性率50-70%，以P-ANCA为多，C-ANCA也可阳性 受累器官的实验室检查有助于评估病情 叶间隔增厚 支气管扩张 小叶中央型毛玻璃样 改变和支气管壁增厚 双肺小结节影和树芽样影 片状实变影和晕轮征 诊 断 哮喘、过敏性鼻炎和鼻窦炎 外周血嗜酸性细胞增多（＞10%或＞1500/mm3） 血管炎的表现 　 三项联合诊断CSS，其诊断特异性为99%，敏感性为90% 应尽量作病理检查 CSS表型 ANCA阳性 　肉芽肿和血管炎突出，肾脏受累、多发性单神经炎和紫癜为多见。与ANCA相关。遗传背景：HLA-DRB4 ANCA阴性 　血管炎不明显，心脏(心包）、肺-胸膜、对称性多神经病变多见。病检主要是嗜酸性细胞浸润。与Eos释放的毒性产物相关。遗传背景：IL-2,10 Wieczorek S, et al.Arthritis Rheum 2008;58:1839–48. 鉴别诊断 主要与以列疾病相鉴别 高酸性细胞综合征 （Hypereosinophilic Syndrome,HES) 慢性嗜酸性细胞肺炎 （Chronic eosinophilic pneumonia) 其它类型的系统性血管炎 * *