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周围神经病变—总论 复旦大学附属华山医院神经内科 蒋雨平 目 录 解剖与生理 病因与病理 临床表现 分型与诊断 治疗措施 解剖与生理 周围神经系统（ peripheral nerve system ）： 除脑和脊髓之外的所有神经结构，包括 周围神经系统 连接到脑干腹侧和侧面的部分 颅神经 脊神经根 位于椎管内连接到脊髓腹侧和背侧表面的周围神经部分 神经节 神经干、神经末梢 自主神经 周围神经分类 纤维分类 功能 纤维直径(μm) 传导速度(m/s) Aα 本体觉，梭外肌传出 10～20 70～120 β 触压觉 5～12 30～70 γ 梭内肌传出 3～6 15～30 δ 痛、温、触觉 1～5 12～30 B 交感节前纤维 1～3 3～15 C(后根) 痛觉 0.4～1.2 0.5～2 C(交感) 交感节后纤维 0.3～1.3 0.7～2.3 根据神经纤维直径的大小可分为A、B、C三型 神经纤维和神经传导 神经细胞 雪旺氏细胞/髓鞘 轴突 肌纤维 神经纤维： 有髓纤维：朗飞结 无髓纤维 神经冲动的传导： 有髓纤维：跳跃式传导 无髓纤维：连续依次传导 有髓纤维 无髓纤维 经典的病理改变 节段性脱髓鞘 轴突完好的局灶性髓鞘变性 不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕 沃勒变性 周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性 轴突变性 一种逆行死亡现象 临床表现 体征： 感觉性共济失调和震颤 腱反射改变 畸形和营养障碍 症状： 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 运 动 障 碍 刺激性症状： 束颤 痉挛 痛性痉挛 麻痹性症状： 肌力下降：无力或瘫痪 肌萎缩 感 觉 障 碍 刺激性症状： 异常：蚁行感、触电感 过度 过敏 疼痛：是周围神经病的重要症状之一 麻痹性症状： 感觉下降 感觉消失：痛温觉、触觉、振动觉、位置觉部分或全部消失 自主神经功能障碍 出汗减少或无汗 无泪 无唾液 阳痿 膀胱和直肠括约肌功能障碍 体位性低血压 体 征 感觉性共济失调和震颤 腱反射改变 畸形和营养障碍 手、足和脊柱的畸形 营养障碍： 肌肉萎缩 皮肤变紧、变薄 皮下组织变厚 指(趾)甲弯曲、起皱 毛发减少 临 床 分 型 分类依据 病程 突出症状 病理改变 病变纤维大小 急性 亚急性 慢性 复发性或进行性 感觉性 运动性 运动/感觉性 自主神经性 脱髓鞘性 轴突性 脱髓鞘合并轴索性 大纤维 小纤维 临 床 分 型 分型 病变部位 病变范围 对称 症状 多发性神经病 感觉、运动、自主神经 全身 对称 腱反射消失；“手套”、“袜套”样感觉障碍；肌力减退、肌肉萎缩；出汗异常、营养障碍 多发性神经根病 神经根 差异较大 不对称 根性疼痛 感觉/运动神经病 感觉神经节细胞/脊髓前角细胞 局部 感觉性共济失调、运动笨拙，肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩 单神经病 单一周围神经 受累神经支配范围 不对称 肌肉无力和感觉丧失 神经丛病 臂丛或腰骶丛 单肢体 症状复杂 周围神经病的诊断 肌电图和神经传导速度 血液生化检查 脑脊液常规及生化检查 神经肌肉或神经活检 免疫球蛋白及抗神经抗体的检查 基因检测 辅助检查 周围神经病的治疗 病因治疗 促进神经修复、再生和功能恢复 对症处理 理疗和体疗 其他 病因治疗 免疫因素：激素、丙种球蛋白、血浆置换等 血管因素：前列地尔、己酮可可碱等 卡压因素：手术解除压迫 中毒因素：维生素B6（肼类中毒）、解磷定（有机磷中毒） 营养障碍：及时补充相应的营养物质，如维生素B族等 促进神经修复、再生和功能恢复 维生素B族 在神经组织的能量代谢中起重要作用，作用肯定 神经生长因子 血管内皮生长因子 神经节苷酯 作用不肯定，结论存在争议 神经纤维包括有髓纤维和无髓纤维两种，有髓纤维为朗飞结。 神经冲动的传导在有髓纤维由一个郎飞结到另一个郎飞结跳跃式传导，速度较快；在无髓纤维沿神经纤维连续依次传导，速度较慢。 有髓纤维发生变性或恢复后，神经膜细胞增殖使郎飞结增多，都可使神经传导速度减慢。 * 临床价值 沿周围神经分布的运动障碍持续数天、数周甚至数月常提示节段性脱髓鞘、轴索损害或运动神经元病变 多发性周围神经病者常表现为对称性的无力或瘫痪 足和腿部症状常先于手和前臂 呼吸肌麻痹：常见疾病为格林-巴利综合征(GBS)，其它少见的病变包括白喉、蜱性麻痹和中毒性周围神经病 无力或瘫痪肌肉的萎缩是运动神经元或运动轴索损害的一个显著特征 急性脱髓鞘性周围神经病时，神经纤维受损相对较轻，肌肉萎缩并不与瘫痪同时出现，也不与瘫痪程度一致 慢性轴索性周围神经病时，肌肉萎缩程度与无力通常相一致 * 大多数多发性神经病运动和感觉神经同时受累，但可有所侧重。 大多数代谢和中毒性神经病中，感觉障碍常重于运动障碍，而