培训课件-溶血性贫血PPT.ppt

注意事项： （1）受检者红细胞比容对结果有一定影响，比容低于30%时，高铁血红蛋白还原率可明显降低故贫血患者应先调整红细胞比容后再测定。 （2）抗凝剂以38g/L柠檬酸钠或输血时用的抗凝剂ACD为好，血液标本可保存1周左右。肝素抗凝也可用（每毫升血液用肝素0.5mg），但标本只能保存3天。草酸盐抗凝不适于本法。 （3）ACD抗凝剂量不宜太多，血液与ACD抗凝剂按1∶0.15混合即可，否则可因pH降低，而使高铁血红蛋白还原速度减慢，以致出现假阳性。 二、红细胞内酶缺陷的检验 G-6-PD荧光斑点法试验 G-6-PD活性测定 1、G-6-PD荧光斑点试验 原理：在葡萄糖-6-磷酸（G-6-P）和NADP存在下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）能使NADP还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光 参考值：正常人会出现强荧光。G6PD缺乏者的荧光很弱；杂合子或某些G6PD变异体则可能有轻度到中度荧光 注意事项： 1、此法是直接测定NADPH的量，特异性较好 2、每次检测均要做阴阳性对照 二、红细胞内酶缺陷的检验 G-6-PD荧光斑点法试验 G-6-PD活性测定 2.1、G-6-PD活性校正值测定 原理： G-6-P+NADP+ G6PG 6-PGA+NADPH+H+ 6-PGA+NADP+ 6-PGD R-5-P + NADPH +H++CO2，在340nm处监测NADPH吸光度的升高，计算酶的活性。 参考值： G-6-PD 6-P-GD G6PD/6PGD 成人 6.0-14.0 5.0-14.0 0.7-1.9 儿童 6.5-14.7 5.5-11.5 0.8-2.0 新生儿 11.0-24.0 6.0-12.5 1.1-2.6 脐带血 12.0-26.0 6.5-13.5 1.2-2.9 临床意义： 1、G-6-PD、G-6-PD/6-P-GD均偏低 见于G-6-PD缺乏症 2、G-6-PD偏低、而6-P-GD升高 见于G-6-PD重度缺乏 合并地中海贫血症 3、 G-6-PD与6-P-GD均升高 多见于单纯性地中海贫血 4、 G-6-PD正常， 6-P-GD均升高 多见于G-6-PD杂合子合并地贫或其他增生性贫血患者 2.2、G6PD活性简易法测定 原理： G-6-P+NADP+ G6PG 6-PGA+NADPH+H+ 在340nm处监测NADPH吸光度的升高，计算酶的活性。 参考值： 健康成年人，红细胞G6PD活性为8-18U/g Hb 临床意义： 红细胞G-6-PD催化反应生成的NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原性谷胱甘肽（GSH）是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G6PD缺乏者，在服用某些药物（如抗疟药、砜类药、伯氨喹啉、磺胺药等）及食用蚕豆后，代谢产生自由基，或者氧合血红蛋白作用形成的H2O2，使GSH氧化成GSSG，由于GSH降低，Hb的疏基失去GSH保护，被氧化变性形成Heinz小体。红细胞膜失去疏基保护而功能受损，导致溶血，G6PD基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。G-6-PD缺乏或者减少见于G6PD缺乏症、药物反应、蚕豆病、感染等。 治疗措施： 对急性溶血者，应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜，从而减轻溶血 疾病预防：在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查;已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。 注意事项： 1、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40% 2、全血标本中G-6-PD比较稳定，但溶血