多颅神经损害二PPT.ppt

多颅神经损害（二） 海南省农垦三亚医院神经内科 何超明 多颅神经损害病因 1、感染、外伤、肿瘤。 2、免疫因素：Wegener肉芽肿。 3、动脉瘤。 4、颅底畸形。 5、脑干病变。 6、糖尿病。 7、感染性单核细胞增多症。 8、格林巴利综合在。 痛性眼肌麻痹 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。 痛性眼肌麻痹 1.典型的疼痛性眼肌麻痹。 　 2.皮质类固醇治疗有特效。 3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。 Collet–Sicard氏综合征 1、又称，枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。 2、因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。 3、声音嘶哑，咽下困难，舌后1/3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。 岩尖综合征 岩尖综合征（Gradenigo）（1）病变部位：颞部岩骨尖端。（2）常见病因：中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症，岩尖部肿瘤或外伤。（3）受累颅神经：Ⅴ和Ⅵ。（4）临床表现：眼球内斜视和复视；同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木，并有感觉减退；可有脑膜炎症状、体征。 小脑角综合征 小脑角综合征（Cushing Ⅰ）（1）病变部位：脑桥小脑角。（2）常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。（3）受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。（4）临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。 Vellis 综合征 Vellis 综合征（1）病变部位：延髓。（2）常见病因：肿瘤、外伤、炎症、脑血管病。（3）受累颅神经：Ⅹ、Ⅺ。（4）临床表现：构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失；不能向同侧转颈，不能耸肩。 Jackson 综合征 Jackson 综合征（1）病变部位：延髓。（2）常见病因：肿瘤、外伤、炎症、脑血管病。（3）受累颅神经：Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ。（4）临床表现：构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失；不能向同侧转颈，不能耸肩；同侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧。 Tapia综合征 Tapia综合征（1）病变部位：周围神经。（2）常见病因：外伤，尤其是下颌角后部外伤。（3）受累颅神经：Ⅹ、Ⅻ。（4）临床表现：声音嘶哑；同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩，伸舌偏向患侧；有时可有Horner征。 颈静脉孔综合征 颈静脉孔综合征（Vernet Syndrome）（1）病变部位：颈静脉孔。（2）常见病因：肿瘤、外伤、炎症、血管病。（3）受累颅神经：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ。（4）临床表现：病侧软腭、咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声音嘶哑、病侧咽反射消失；不能向同侧转颈，不能耸肩；可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹。 腮腺后间隙综合征 ．腮腺后间隙综合征（Villaret）（1）病变部位：颅外咽后区。（2）常见病因：肿瘤、外伤、感染、颈内动脉瘤。（3）受累颅神经：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ。（4）临床表现：病侧软腭、咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声带和软腭麻痹，声音嘶哑、病侧咽反射消失；不能向同侧转颈，不能耸肩；病侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧及舌肌萎缩；可有Horner征和面神经麻痹。 偏侧颅底综合征 ．偏侧颅底综合征（Guillain-Garcin）（1）病变部位：颅底。（2）常见病因：颅底的恶性肿瘤，或颅外的肿瘤如鼻咽癌等。（3）受累颅神经：Ⅰ～Ⅻ 。（4）临床表现：典型或完全型为一侧12支颅神经均先后发生麻痹，非典型或非完全型为一侧颅底的部分颅神经受损体征。 枕骨大孔综合征 枕骨大孔综合征（1）病变部位：枕大孔区。（2）常见病因： 肿瘤、先天畸形。（3）受累颅神经：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ。（4）临床表现：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ神经麻痹；神经根、延髓、颈髓受压症状；脑膜刺激征；小脑症状。 谢谢！