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木村病影像学病例讨论ctPPT
病例讨论;病史; 平 扫; 平 扫; 平 扫; 平 扫; 平 扫;; 病理诊断;Kimura’s Disease
Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma(EHLG)
木村病;定义:一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。
真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡,伴
大量的嗜酸性细胞,并且有小血管和纤维组织增生。
病因:病因不明。
(1)此病属于特异性、变态反应性及组织增生性反应(大部分学者观点)
(2)认为与慢性感染有关(一部分)
流行病学:多见于亚洲人群,中青年男性多见,常见20~50岁。;病变以无痛性肿块为主,肿块多数由侵犯皮下的软组织形成。
好发于头颈部及四肢,缓慢生长,单发或多发,有时伴腮腺及下颌下腺肿大。
肿大淋巴结边界常不清楚。
病变区皮肤常瘙痒,皮肤常变厚变粗。
有些病例病变只侵??淋巴结,而无皮下软组织改变。;病理特点: 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。
①有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化;
②淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸
润,淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化;
③最特征性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒
细胞浸润,有时形成嗜酸性脓肿。
;并发症:
肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、
口腔溃疡、顽固性高血压等。
实验室检查:
外周血嗜酸性细胞↑
血清免疫球蛋白IgE ↑ ;讨论;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;谢谢
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