气管软化症影像学晨读篇PPT.ppt

复发性多软骨炎累及气道 指导教师：苏峻 晨读片：张鹏飞 2015-1-24 复发性多软骨炎是一种少见的、多系统受累的自身免疫性疾病。该病以软骨组织和结缔组织的反复炎症和进行性破坏为特点。病变可累及全身软骨组织，包括耳、鼻、咽、喉、气管、支气管等，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。 近来研究发现，在复发性多软骨炎病变部位有针对软骨蛋白糖原的细胞免疫反应。 本病约有1/3患者与其他自身免疫性疾病共存。 复发性多软骨炎引起气道病变的病理机制为：活动期软骨和黏膜下组织高度炎性肿胀.引起气道狭窄；炎症使气道黏膜纤毛清除功能受损。咳嗽功能下降，致大量稠厚分泌物潴留.加重气道梗阻；晚期瘢痕挛缩.气道内形成纤维组织结节，引起气道瘢痕狭窄.或气管、支气管软骨环溶解破坏，造成气管软化塌陷。从声门下至二级支气管均可发生炎性改变。呼吸道症状包括咳嗽、呼吸困难、喘呜、声嘶、失音或气管刺痒等。 肺功能测定常表现为阻塞性通气功能障碍，故临床上易误诊为慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘。支气管镜检查可观察到气管支气管黏膜炎症，气道软骨环消失，管壁软化，管腔狭窄，也可观察到气道内径是否受呼吸时相的影响，对于诊断复发性多软骨炎有一定意义，可以镜下取活检，有助于与其他累及气道的疾病鉴别。但对一些严重的呼吸道受累的患者，选择支气管镜检查应慎重，以免患者在支气管镜检查时突发窒息。 CT表现 吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：①大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄：大气道受累包括胸廓外及胸廓内，包括气管、主支气管、叶及段级支气管，部分向上累及喉部软骨。以大气管的前、侧壁增厚为主，多呈平缓性，而后壁的膜部多不受累。大气管的内外轮廓比较光整。②大气道软骨区的钙化：进行性的气管软骨钙化是复发性多软骨炎一个特征性表现。 呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常，呼气相CT支气管管腔狭窄较吸气相明显加重，管壁软化塌陷。可利用后处理工作站，测量吸气相与呼气相气管、支气管的气道腔横截面积。通过公式（吸气相气道腔横截面积-呼气相气道横截面积）/吸气相气道腔横截面积，计算出呼气相气道横截面积缩小率，该缩小率大于50%提示存在气管支气管管壁软化塌陷。 诊断 国内外文献广泛采用McAdom在1976年提出的诊断标准：①双耳廓复发性软骨炎。②非侵蚀性多关节炎。③鼻软骨炎。④眼炎症。⑤喉和(或)气管软骨炎。⑥耳蜗和(或)前庭受损。具备以上3个或3个以上依据就可以确诊，无需组织病理学证实。 胸部CT表现及其诊断价值：复发性多软骨炎的典型表现包括气管、支气管管腔狭窄、管壁增厚或伴钙化。另一种常见的CT表现为功能性气管异常。包括：气管软化和肺内的空气滞留征。这些改变用动态呼气相CT更易检测到，也常是早期RPC的惟一可见的气道异常 鉴别诊断 气管支气管内膜结核：是发生在气管支气管黏膜或黏膜下层的结核病变，可致气管支气管管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，大多好发于双上肺及双肺下叶背段，发病部位与肺结核的好发部位一致。支气管狭窄的管壁不规则增厚，结节状突起、腔内不光整、管腔扭曲变形甚至僵直。常伴发肺内结核病变。 原发性气管癌：也可表现为气管管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，局部管腔不规则增厚狭窄，有突入气管腔内的软组织肿物，或穿透管壁向腔外生长，气管腔呈偏心性狭窄。 鉴别诊断 原发性支气管淀粉样变：表现为气管、支气管管壁波浪状不规则增厚、腔内肿块，管腔环形或不对称狭窄，可出现管壁钙化。最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色。 气管结节病：气管、支气管内肉芽肿导致管壁增厚，但较少引起明显的管腔狭窄，一般无钙化，常有双侧肺门及纵隔淋巴结增大。 鉴别诊断 气管Wegner肉芽肿：59%的Wegner肉芽肿有气道异常，7%有气道狭窄，受累气管管壁增厚，呈息肉状、乳头样结节改变，可有钙化，管腔不规则狭窄，多并有肺内病变。 骨化性气管支气管病：气管、主支气管前壁及两侧壁广泛性增厚，呈小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样钙化突起，向腔内突入，大小1～3 mm，个别可达10mm，与气管软骨环不连接。 气管支气管淀粉样变性：MPR侧位显示气管管壁明显增厚，有散 在小钙化 气管及支气管淀粉样变性CT表现