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泌 尿 系 统 疾 病 第 十 一 章 第十章 泌尿系统疾病 第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 肾病综合征 小儿泌尿系统解剖生理特点 第 一 节 解 剖 特 点 肾 脏 ①年龄愈小，肾脏相对愈重。 ②婴儿期肾脏位置偏低。其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，故2岁以内小儿腹部很容易扪及肾脏。 ③新生儿肾脏表面呈分叶状，易误认为是多囊肾，至2－4岁时分叶可消失。 解 剖 特 点 输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁弹力纤维和肌肉发育不良，容易受压扭曲而导致梗阻和尿滞留，易继发感染。 小儿排尿及尿液特点 尿量和排尿次数 年龄越小，排尿次数越多，各年龄每日尿量各不同： ～1岁：400~500ml／d ～3岁：500~600ml／d ～5岁：600~700ml／d ～8岁：600~1000ml／d ～14岁：800~1400ml／d 小儿排尿及尿液特点 排尿控制 正常排尿在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，至3岁后已能控制排尿。 尿的性质 1、尿色：正常尿色淡黄。寒冷季节尿排出后变成白色浑浊，是为盐类结晶。 小儿排尿及尿液特点 尿的性质 2、新生儿及幼婴的尿比重偏低，1岁后接近成人。 3、正常小儿尿蛋白定性试验阴性,而定量不超过100mg/m2／24h。 4、正常小儿尿液中可有少量红细胞、白细胞和透明管型。 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎,简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿、可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。发病占同期泌尿系统疾病的53.7%,以5-14岁多见. 本病可分为急性链球菌感染后肾炎（APSGN）和非急性链球菌感染后肾炎。节急性肾炎特指APSGN。 病 因 （一）细菌 最常见的是A组?-溶血性链球菌致肾炎的某些菌株。 （二）病毒 流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒等感染时可并发肾炎。 （三）其他 真菌、钩端螺旋体、疟原虫等也可并发肾炎。 发 病 机 制 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症改变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。 此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。 链球菌致肾炎菌株抗原成分 诱发自身免疫 形成循环免疫复合物 原位免疫复合物 激活补体 肾小球炎症病变 内皮细胞肿胀，系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏 蛋白尿 血 尿 管型尿 毛细血管闭塞 肾小球滤过率 球管失衡 钠／水潴留 血容量增加 少尿、无尿 水 肿 高血压 急性循环充血 病 理 APSGN 典型病理表现 程度不等的弥漫性、增生性炎症及渗出性病变。 肾小球增大、肿胀，内皮细胞与系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚至闭锁、塌陷。 临床表现 （一）前驱感染 90％病例有链球菌前驱感染，秋冬季是上呼吸道感染为主。夏秋季则为皮肤感染。在前驱感染后经1~3周的间歇期而急性起病。 咽炎为诱因者病前驱期为6－12天（平均10天）。皮肤感染见于病前14－28天（平均20天）。 急性肾炎轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。 临床表现 （二）典型表现 急性期常有全身不适、乏力、发热、头痛、头晕、咳嗽、恶心、呕吐、腹痛等一般症状。 1、水肿：70％病例有水肿。初为晨起时双眼睑水肿，以后发展至下肢或全身。水肿为非凹陷性。 2、血尿：约50%－70%为肉眼血尿，持续1—2周即转为镜下血尿。 4、高血压： 30%－80%可有高血压，一般随尿量增多而恢复。 3、蛋白尿：程度不等，有20％可达肾病水平。蛋白尿患者病理上呈严重系膜增生。 5、尿量减少：肉眼血尿严重者可伴排尿困难。 临床表现 （三）严重表现 少数患者在疾病早期（2周之内）可出现 下列严重症状。 1、严重循环充血：因水钠潴留使血容量增多而造成。 表现为 心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、频咳、吐粉红色泡沫痰。肺底可闻及细小水泡音，肝脏肿大，患儿常诉胸闷不适，烦躁不安。 上述症状类似心衰，但并非心肌泵功能的衰竭。