泌尿系统总论new精品PPT.ppt

泌尿系统疾病;肾内科疾病;肾内科疾病;发展史;1808 - He studied at University of Edinburgh to study philosophy, economics and mathematics. 1810 - He conducted naturalist studies and accompanied Sir George Mackenzie. 1820 - On the staff of Guys Hospital, London. 1827 - There are a number of disorders that lead to Brights disease. Chronic inflammation of the blood vessels in the kidney with protein, specifically albumin, in the urine. With nothing more sophisticated than a candle and a silver spoon, the English physician Richard Bright discovered protein in urine and published his pioneering study of kidney disease. ;发展史;肾脏病学之父——李士梅;国内 1954年北京医学院王叔咸教授首先成立了肾脏病治疗小组 1980年北戴河会议并成立了中华医学会肾脏病分会 出版了?中华肾脏病杂志? 2010年11月在杭州举行年会，并进行了中华肾脏病学会成立30周年庆典。;第一章;泌尿系统主管???体尿液的生成和排泄功能，由肾、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管、神经等组成。 肾脏是成对的实质性器官，位于腹膜后脊柱的两侧，平均重量125～150g，平均长10cm、宽5cm、厚4cm。 肾脏不仅是人体主要的排泄器官，也是一个重要的内分泌器官，对维持机体内环境的稳定起相当重要的作用。;;肾的生理功能;（一） 肾小球滤过功能;肾小球滤过膜模式图;Glomerular Basement Membrane;肾小球滤过膜;;足细胞　(Podocyte) ;Glomerular Basement Membrane;裂隙膜为蛋白质三维结构，其中横桥呈高度有序、周期循环的相互交联而形成其拉链状外观。 由Podocalyxin为主的唾液酸蛋白组成的、覆盖于足细胞表面的、具有高度负极性的上皮细胞聚阴离子层，对电荷屏障的形成、足突间裂孔膜结构的维持有重要意义。 最近研究显示NPHS1基因的产物—Nephrin是足细胞裂隙膜的主要蛋白成分。相互交连的Nephrin构成了肾小球滤过屏障的分子筛，它的缺乏或突变会引起大量蛋白尿。;Electron microscopy of NPHS1 and control kidneys. (A) Podocyte filtration slits in normal kidney (arrows). (B) No slit diaphragms are seen in an NPHS1 kidney of a patient. ;基底膜 (GBM) (Glomerular Base Membrane);基因;内皮细胞窗孔、基底膜、上皮细胞足突的裂孔共同构成肾小球滤过膜的孔径屏障或称分子屏障，正常情况下只允许一定分子量的物质从肾小球滤过，保留机体需要的大部分血浆成分。 覆盖在滤过膜结构上的硫酸类肝素、唾液酸蛋白、硫酸软骨素等成分所形成的负电荷，构成了肾小球滤过膜的电荷屏障，对带负电荷的血浆蛋白起排斥作用，进一步保证了肾小球滤过膜的选择性通透。 任何原因造成孔径屏随或／和电荷屏障破坏，都可以导致血浆蛋白被滤过并从尿中丢失。;系膜组织　(Mesangium);肾小球系膜区示意图;对肾小球毛细血管袢的支持和保护作用； 对沉积在基膜上的大分子物质的吞噬作用； 平滑肌细胞样功能，调节肾小球的滤过面积和毛细血管的血流量； 产生多种细胞外基质，参与系膜基质和基底膜的更新与修复。 表面的Fc和C3b受体，参与免疫反应。 通过自分泌或旁分泌方式产生多种细胞因子，参与增生、硬化过程。 在一定条件下分泌肾素。 系膜细胞与肾小球病的发病及进展密切相关;（二）肾小管重吸收和排泌功能;肾小管 (Renal Tubule);经髓放线后在皮质的肾小体附近盘曲行走，称为远端小管曲部或远曲小管，其末端汇合于集合管。 肾小管细胞的胞核较大，胞浆呈嗜酸性，含有极为丰富的线粒体、内质网、核蛋白体、溶酶体、微丝和微管等细胞器