淋巴和造血系统疾病最终PPT.ppt

第十章;;第一节 淋巴结反应性病变;一、淋巴结反应性增生;淋巴滤泡增生 ; 造血系统肿瘤的特点： 1、多为恶性。 2、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴造血系统。 3、青少年多见，对放疗敏感。 ;第二节 淋巴样肿瘤 ;; Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975) ;淋巴样肿瘤的分类 ;霍奇金淋巴瘤（HL） ; 病理变化????（1）病变部位??????① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。??????② 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。????;;霍奇金淋巴瘤;（3）组织学??????① 组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区 → 整个淋巴结）????????多种炎细胞浸润的背景 ＋ 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。 ;霍奇金淋巴瘤;霍奇金淋巴瘤;?② 肿瘤细胞????????a．Reed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。????????细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。????????核仁： 大、3-4μm，个别7μm，嗜酸性中位核仁。????????镜影细胞：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。???????;??b．变型的R-S细胞：????????a）单核R-S细胞（霍奇金细胞）：为大的单核瘤巨细胞，提示HL的可能。????????b）陷窝细胞：细胞体积大，40-50μm，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙 -“陷窝”。????????c）爆米花细胞：细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状 － 爆米花，核仁较典型R-S细胞小。 ????????d）多形性或未分化的R-S细胞，瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。 ;霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）;霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）;霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）;组织学分型?????? 1）结节性淋巴细胞为主型HL???淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。???背景－小淋巴细胞???散布－上皮样细胞和爆米花细胞???免疫表型、基因重排－B细胞肿瘤 多见于男性，预后好???;???2）经典HL ① 结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。 虽然典型的R-S Cell少，但可见陷窝C，多见于年轻女性，预后较好。 ;结节硬化型HL;结节硬化型HL(陷窝细胞）;???②混合细胞型HL（MC）????????病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）可出现轻度纤维化，坏死。????????很易找到典型R-S等异型细胞，最多见，多见于男性，预后较好，由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%～25%，可转为淋巴C减少型HL。 ;混合细胞型HL镜影细胞; ③富于淋巴细胞的经典HL（LR)： 以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，R-S细胞（爆米花样细胞）及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。????? ;富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）;??④ 淋巴细胞减少型HL（LD）：????????弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。????????弥漫纤维化型：纤维↑、蛋白沉积、少数细胞坏死。????????网状细胞型（霍奇金肉瘤）：????????细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性R-S细胞组成，坏死广泛。多见于年长者，进展快，预后差。 ;淋巴细胞减少型HL;病理诊断???淋巴结活检：R-S细胞、陷窝细胞??免疫组化： ??CD20—结节性淋巴细胞为主型HD（+）??CD15—髓-单核细胞分化抗原 80%（+）??CD30—活化淋巴细胞抗原 70%（+） ;临床分期：;三、非霍奇金淋巴瘤; Burkitt淋巴瘤 来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞，非洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB病毒感染有关。??????① 病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(Star Sky)现象。??;????② 免疫表型和细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 t（8，14）、t（2，8）、 t（8，22）。?③ 临床：儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS，形成巨大包