第五章内膜系统-3.ppt

Lysosome (溶酶体)和Endosome ◆动物细胞内的一种细胞器 ◆小球状,外面由一层单位膜包被 ◆溶酶体含有50多种水解酶类,在细胞内起消化和保护作用 含有多种酸性水解酶，包括蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、磷酸脂酶、磷酸酶。 酸性磷酸酶是溶酶体的特征酶。 溶 酶体的膜有隔离这些酶的作用。使细胞质基质中的蛋白、糖类、脂类不被水解。 溶酶体内的水解酶除了组织蛋白酶B1外， 都是糖蛋白。 最适PH在5左右。溶酶体膜上有质子泵，使溶酶体内部维持酸性。 溶酶体的来源：高尔基体出泡 TGN→出泡（包被小泡，M6P-M6P受体）→内体（ late endosome）→溶酶体 溶酶体的酶由内质网合成。 溶酶体的膜来自于高尔基体膜。 溶酶体的结构——初级溶酶体 溶酶体的结构——次级溶酶体 3.后溶酶体或残质体： 吞噬体在溶酶体作用下水解消化，最终不能被消化的残余部分留在溶酶体内所形成的结构。 溶酶体的结构——残余小体 饥饿状态下，分解细胞内的生物大分子以保证所需能量 当动物饥饿时，常出现自体吞噬泡。 （二）防御功能： 异噬作用 如果一些细菌、病原体、病毒等侵蚀细胞时，通过溶酶体消化这些异物时，体现溶酶体具有防御功能。 大分子物质通过内吞作用，进入细胞，与溶酶体融合，消化后的物质通过自由扩散进入细胞质中,被细胞利用 （三）清除无用生物大分子、衰老细胞器及衰老损伤和死亡细胞 自噬作用 消化后的小分子物质进入细胞质，被细胞利用。 如： 个体发育过程：幼虫（组织的消失） ---成虫 参与清除赘生组织(蝌蚪尾巴)，蝌蚪-----成蛙 退行性变化(哺乳动物断奶后的乳腺细胞) 2：Hunter或Hurler病 肝组织中储积了蛋白多糖，溶酶体中缺乏相应的酶类 3.II型糖原累积病(Pompe病) 溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力 4：矽肺病 当肺部吸入矽粉末（SiO2）后，可以被肺中的吞噬细胞经内吞作用吞入，与初级Lysosome融合形成次级Lysosome，由于在矽颗粒表面形成矽酸，由矽酸的羟基基团与Lysosome膜的受体分子之间形成氢键，引起Lysosome膜破裂，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，引起巨噬细胞的自溶，放出的SiO2颗粒可以再度被周围健康的细胞所吞噬。 受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，造成肺部成纤维细胞产生结缔组织纤维，形成纤维结，损伤肺的功能 5：风湿性关节炎 通过胞吐作用排出后Lysosome的不能消化的残渣和残余的酶类，如果这种外排作用增强，结果排出的Lysosome酶，主要是组织蛋白酶D不能立刻扩散，在细胞间继续发挥它的作用，使软骨的间质被消化空，导致关节组织损伤和发炎，产生风湿性关节炎。 如果使胞吐作用降低，症状会缓解。 7.休克与细胞组织自溶 五、溶酶体与疾病 Disorders Resulting from Defects in Lysosomal Function 1：家族黑蒙性白痴 Tay－sacks二氏病。 原因：缺乏胺基己糖酶，糖脂储积病 由于患者脑组织细胞中的Lysosome，先天缺乏胺基己糖酶，以致使相应的底物神经节苷脂不能被消化，结果脑组织细胞中的次级Lysosome储积了大量的神经节苷脂（糖脂）造成代谢障碍，使患者白痴2-6岁死亡，犹太人群较多。 神经节苷脂 * * 第三节 溶酶体(lysosome) 第五章内膜系统 一、形态结构 溶 酶 (lysosomal enzyme) pH 5.0 质子泵 溶酶体膜的特性 二、溶酶体形成 RER Golgi complex Early Lysosome 初级溶酶体 自噬作用 溶酶体的来源 从反面高尔基网出芽分离出来的小泡，只含有无活性的酸性水解酶而不含作用底物和消化产物。 三、溶酶体的类型 1.初级溶酶体 呈球形，内含物均一，无明显颗粒 含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂或其他物质进入，才有酶活性 2.次级溶酶体 ——吞噬性溶酶体(phagolysosome) 当初级溶酶体与来自细胞外部或细胞内部的物质相互作用时，就称次级溶酶体。含已被激活的消化酶，有作用底物和消化产物 （1）异体吞噬泡：被消化的底物是外源性的异物。 包括：胞饮泡和吞噬泡 （2）自体吞噬泡：被消化的底物是内源性的，如细胞内衰老的细胞器和病理损伤的细胞器等。 含有水解酶作用的底物，包括多种生物大分子、颗粒性物质、线粒体等细胞器乃至细菌等 形状不规则 异体吞噬 围歼线粒体:光面内质网包围线粒体 又称后溶酶体，已失去酶活性，仅余留下未消化的残渣，可通过类似胞吐的方