细胞的代谢3.ppt

* * * * * 转氨酶的辅酶: 磷酸吡哆醛 3、联合脱氨基 指转氨基与氧化脱氨基联合进行的脱氨方式 过程可逆，既是氨基酸脱氨的主要方式，也是体内生成非必须氨基酸的主要途径。 （1）在肝、肾中进行。 （2）嘌呤核苷酸循环 肌组织中，L-谷氨酸脱氢酶的活性很低，很难进行联合脱氨作用。只能通过嘌呤核苷酸循环进行脱氨。 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 氨基转氨酶 草酰乙酸 天冬氨酸 天冬氨酸氨基转移酶 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 二、α-酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂类 （三）氧化供能 α-酮酸在体内可转化成乙酰辅酶A，通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 目 录 三、氨的代谢 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 氨是合成核苷酸、非必需氨基酸及含氮化合物的原料。 正常人的血氨水平很低。 1. 血氨的来源 ① 组织分解：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 ② 肠道吸收：肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肠道 pH6、NH3+H+ ?NH4+，而减少氨的吸收 临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析就是为了减少氨的吸收，促进氨的排泄 。 ③ 肾脏泌氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 2. 氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 生成过程为鸟氨酸循环。 合成特点： （1）在肝细胞线粒体和胞质处进行 （2）合成需要的氨来自氨基酸脱氨基和天冬氨酸。 （3）耗能，需4个高能磷酸键。 反应式： NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 2. 氨的去路 ②合成谷氨酰胺 ③合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 高血氨患者服用谷氨酸，可降低血氨。 3.高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制---肝性脑病（肝昏迷） 第三节 个别氨基酸的代谢 1、氨基酸的脱羧基作用 2、一碳单位代谢 3、含硫氨基酸的代谢 4、芳香族氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸在酶的催化下脱去CO2生成相应胺的过程称为氨基酸的脱羧基作用。 氨基酸脱羧酶： 辅酶为磷酸吡哆醛 VB6 （一）γ-氨基丁酸 (GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制、镇静作用。 VB6治疗孕妇呕吐和小儿抽搐 （二）组胺 组胺具有强烈的扩血管作用，并能增加毛细血管的通透性，引起血压下降，严重时会产生休克。 组胺对血管以外的平滑肌有兴奋作用，可引起支气管哮喘。 组胺可刺激胃蛋白酶和胃酸分泌，被用作研究胃动力。 （三）5-羟色胺 (5-HT) 脑内的5-HT是一种抑制性神经递质,与睡眠、镇痛、体温调节等生理功能有关 在外周组织中5-HT有缩血管作用，可引起血压升高。 （四）多胺 多胺是调节细胞生长的重要物