第八版-糖代谢.ppt

腺苷环化酶 （无活性） 腺苷环化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体 ATP cAMP PKA (无活性) 磷酸化酶b激酶 糖原合酶 糖原合酶-P PKA (有活性) 磷酸化酶b 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶-1 – – – 磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性） 2. 糖原合酶受别构调节 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及葡糖-6-磷酸。 糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b AMP ATP及葡糖-6-磷酸 ? ? ? 两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。 糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点： 四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致 糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原积累症分型 第 六 节 糖 异 生 Gluconeogenesis 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 部位： 原料： 概念： 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。 一、糖异生不完全是糖酵解的逆反应 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 （一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液） 草酰乙酸转运出线粒体： 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞液 催化第一步脱氢反应的葡糖-6-磷酸脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。 G-6-P 5-磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 经过第二阶段的一系列基团转移反应，5-磷酸核糖最终转变为果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛。 这一阶段非常重要，因为细胞对NADPH的消耗量远大于磷酸戊糖，多余的戊糖需要通过此反应返回糖酵解的代谢途径再次利用。 （二）第二阶段是一系列基团转移反应 核酮糖-5-磷酸 (C5) ×3 5-磷酸核糖 C5 木酮糖-5-磷酸C5 木酮糖 -5-磷酸C5 景天糖-7-磷酸 C7 3-磷酸甘油醛 C3 赤藓糖 -4-磷酸C4 果糖-6-磷酸 C6 果糖-6-磷酸 C6 3-磷酸甘油醛C3 磷酸戊糖途径 第一阶段 第二阶段 木酮糖-5-磷酸C5 木酮糖 -5-磷酸C5 景天糖-7-磷酸 C7 3-磷酸甘油醛 C3 赤藓糖 -4-磷酸C4 果糖-6-磷酸 C6 果糖-6-磷酸 C6 3-磷酸甘油醛C3 葡糖-6-磷酸(C6)×3 葡糖-6-磷酸内酯(C6)×3 葡糖-6-磷酸(C6)×3 核酮糖-5