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肢端肥大症概述 2016.9.23 目录 定义 病因及发病机制 三 诊断 四 治疗 一. 定义 肢端肥大症： 是一种体内生长激素(GH)分泌过多引起的起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病。GH分泌过多在骨骺闭合之前引起巨人症，在骨骺闭合之后引起肢端肥大症长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生，引起面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。 病因及发病机制 病因 生长激素（GH）和（或）胰岛素样生长因子-1（IGF-1）分泌过多的原因主要有： 1.垂体性 占98%，以腺瘤为主，生长素瘤70%-80%为大腺瘤。 2.垂体外性 异位GH分泌瘤（如胰岛细胞瘤）、GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等）。 3.其他疾病：体质巨人症、性腺功能减退症、肾上腺皮质增生症等。 病因及发病机制 （成人） （儿童） 2）影像学及其他诊断方法 视力、视野检查：观察治疗前视力视野改变，同时作为治疗效果的评估指标之一。 影像学检查：头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系，MRI优于CT。高分辨薄分层、增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率。对大腺瘤采用这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长，是否压迫和累及视交叉(鞍旁或鞍下等)。 其他垂体功能的评估：应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其相应靶腺功能测定。如患者有显著的多尿、烦渴多饮等，要评估垂体后叶功能。 3）诊断要点 五 治疗 5.1治疗目标 (1)将血清GH水平控制到随机GH2．5µg/L，OGTTGH峰值1µg/L； (2)使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内； (3)消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发； (4)消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面，并对合并症进行有效的监控； (5)尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应做相应靶腺激素的替代治疗。 5.2治疗方法 手术治疗 放射外科治疗 药物治疗 手术治疗（首选） 经 颅 手 术 该术式创伤大，目前用于明显向额颞叶甚至后颅窝发展的巨大垂体腺瘤，肿瘤向鞍上发展部分与鞍内部分连接处显著狭窄的垂体腺瘤，纤维化、质地坚硬，经蝶窦无法切除的垂体腺瘤等。 鼻内经蝶窦手术 显 微 镜 经 蝶 术 内 镜 经 蝶 术 两种术式均有简便、微创、恢复快等优点，但 ETSS更微创，可提高肿瘤的全切率近来大量临床试验表明ETSS对肢端肥大症患者(垂体大腺瘤和微腺瘤)术后治愈率高、并发症低，是目前首选术式，且对术后复发者可再次选择 ETSS ，疗效显著。 药物治疗 1.生长抑素类似物(ASS) 药物治疗首选。奥曲肽，可迅速缓解症状，长期可缩小腺瘤，以便手术。 2.多巴胺受体激动剂(DA)：麦 角衍生物溴隐亭和卡麦角林，其最大优点是可以口服，并且相对便宜。 3.生长激素受体拮抗剂 放射和放射外科治疗 放疗通常不作为垂体GH腺瘤的首选治疗方案，而最常用于术后病情缓解不全以及残留和复发肿瘤的辅助治疗。手术后仍存在GH高分泌状态的患者可进行放疗。不能手术的患者，放疗也可作为选择的治疗方法。 肢端肥大症推荐治疗流程